- Тетрада Фалло у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения
- Симптомы
- Диагностика Тетрада Фалло у новорожденного
- Осложнения
- Лечение
- Что делает врач
- Профилактика
- Страшная болезнь у новорожденных – тетрада Фалло
- Описание заболевания, его распространенность
- Причины и факторы риска
- Типы заболевания и стадии его развития
- Опасность и осложнения
- Диагностика
- Методы лечения
- Прогноз после операции и без нее
- Что такое Тетрада Фалло?
- Особенности патологии
- Как изменяется гемодинамика?
- Факторы развития
- Возможные типы патологии
- Характерные симптомы
- Методы проведения диагностики
- Как проводится лечение?
- Помощь при приступе
- Хирургическая операция
- Прогноз дальнейшей жизни
- Тетрада Фалло у детей
- Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии
- Разновидности тетрады Фалло
- Особенности гемодинамики
- Могут ли развиться операционные осложнения?
- Каков прогноз пациентов с пороком?
Тетрада Фалло у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения
Основаниями для заболевания могут служить как генетические патологии, так и экологическая обстановка.
Из основных можно выделять ряд причин:
- Плохая наследственность. Если такая патология наблюдалась у кого-то из родственников, обычно, она передается по наследству. Вызывается болезнь мутацией гена или хромосома.
- Таболевание может возникнуть ещё в утробе, при негативных экологических факторах в период вынашивания.
Таких как:
o Излучение при рентгеновском обследовании.
o Химикаты, которые вырабатываются при курении, приёме некоторых антибиотических медпрепаратов, спиртных напитков.
o Разнообразные патологические процессы: краснуха, сахарный диабет, фенилкетонурия , красная волчанка у матери.
Симптомы
Обычно первые признаки диагностируются сразу после рождения. Хотя известны случаи возникновения симптомов и в подростковом возрасте.
- Постоянная одышка, обычно появляется в спокойном положении, становится более интенсивной во время физической активности.
- Кожный покров синюшного оттенка, а также губы, ногти, при плаче и сосании груди кожа ещё больше темнеет.
- Тяжёлая переносимость нагрузок.
- Предрасположенность к возникновению инфекционных процессов в дыхательных путях.
Диагностика Тетрада Фалло у новорожденного
Диагностирование заболевание осуществляется, как при вынашивании и обследовании плода, так и после рождения новорожденного.
Специалист осматривает больного, обследует на предмет возникновения симптомов. Также специалист учитывает результаты общего анализа крови, мочи. Назначается и биохимический анализ крови. Обязательно выслушивает сердце. При течении заболевания специалист слышит характерные шумы в области сердца.
Кроме этого, эксперт учитывает ещё ряд результатов определённых исследований:
- электрокардиографии (ЭКГ) – выявляются симптомы гиперплазии и излишней нагрузки правого желудочка;эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового обследования органа. Определяется форма, степень течения недуга, функциональная деятельность сердца, а также – направление кровотока в сердце;
- рентген грудной клетки – с целью обнаружения увеличение правого желудочка, форма сердца напоминает «голландский башмак»;
- ангиография и вентрикулография – методики обследования с использованием специального реактива, который вводят в вену или по спецкатетеру в сам орган, после чего при рентгенологическом обследовании можно наблюдать форму сердца и направление кровтока, содержащего контраст, оценить состояние сосудов;
- метод, при котором определяют давление в полостях сердца и сосудах (в основном, легочной артерии). От итогов данного исследования, как правило, зависит будущая тактика ведения пациента.
Обязателен опыт квалифицированного детского кардиолога.
Осложнения
Часто данная патология приводит к летальному исходу. Если не сделать операцию, шанс выживаемости и долгой продолжительности жизни ничтожно мал.
Помимо необратимого исхода, особенность течения патологии характерна ещё рядом осложнений:
- Нарастание сердечной недостаточности. Сердце не справляется с нагрузкой. Пациент чувствует себя всё хуже и хуже.
- Воспалительный процесс внутренней оболочки органа.
- Воспаление легких. Пневмония может возникнуть как последствие, причём какой угодно формы.
- Ишемический инсульт. Патологический процесс в кровоснабжении головного мозга, который может привести к смерти или глубокой инвалидности.
- Травмы головы, полученные при обмороках. Больной часто падает в обмороки. Внезапно, поэтому может удариться головой и получить травмирование черепа.
- Аритмия. Ритм сердца не только может становиться учащённым, но и внезапно замедляться.
Лечение
При развивающемся недуге родителям младенца необходимо соблюдать все рекомендации лечащего специалиста. В первую очередь это касается обследований и приёма тех медпрепаратов, которые прописал доктор.
При консервативном лечении очень важно соблюдение дозировки назначенных средств. Принимать лекарства нужно соответствующим курсом, и ни в коем случае не прибегать к самолечению.
При решении проводить операцию нужно обратить внимание на подготовку к хирургическому вмешательству и реабилитационный период.
Что делает врач
При описываемом недуге адекватным выходом будет операция, выполненная опытным специалистом. Но применяют и консервативное лечение, в том случае, когда родители не дали согласие на оперативное вмешательство, в целях облегчения осложнений или если требуется подготовить страдающего к операции.
1.При хирургическом лечении:
- Операцию хирург может выполнить экстренно, если от этого зависит жизнь пациента.
- Плановая операция осуществляется после проведённой подготовки. Причём возможно и внутриутробная коррекция. Специалист иногда оперирует плод.
Оперирование может быть:
1. Паллиативного типа – при данном методе порок не устраняется, а предотвращается возникновение возможных осложнений.
2. Радикального типа – полная ликвидация порока. Возможно осуществление в два этапа, или в один этап. При консервативном лечении пытаются откорректировать:
o Развитие сердечной недостаточности – сердце не выполняет своих функций в полном объёме, не справляясь с нагрузкой;
o Ишемию сердечной мышцы – дефицита кислорода к миокарду;
o Приступы одышки – периоды, при которых пациент начинает задыхаться, его кожа синеть, он ощущает панику.
Профилактика
Профилактические мероприятия для предотвращения данного заболевания касаются беременной.
https://www.youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4
Ей необходимо:
- Обязательно встать на учёт к гинекологу. Сделать это следует до трёх месяцев срока.
- Проходить плановые осмотры у специалиста.
- Придерживаться здорового распорядка дня, следить за питанием.
- Ограничить воздействие негативных влияний: реактивное излучение, химические вещества.
- Исключить вредные привычки: спиртные напитки, курение табака.
- Проводить лечение только под контролем специалиста.
- За 6 месяцев до планирования зачатия сделать прививку от краснухи.
- Ещё до зачатия откорректировать своё самочувствие, пролечив текущие заболевания, если они есть.
- При негативной наследственности проходить обследование плода, сдавать плановые анализы, чтобы не пропустить начало патологии.
Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании тетрада фалло у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».
Узнайте, что может вызвать недуг тетрада фалло у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.
В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как тетрада фалло у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?
Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга тетрада фалло у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить тетрада фалло у новорожденных детей и не допустить осложнений.
Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/newborns/tetrada-fallo/
Страшная болезнь у новорожденных – тетрада Фалло
Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать ВПС под названием «Тетрада Фалло» — разберемся, что это такое.
Это заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого недуга.
Описание заболевания, его распространенность
Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. У 3% малышей встречается это заболевание, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков.
30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.
Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.
Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:
- Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
- Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
- Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
- Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.
В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:
Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.
Заболевание | Триада | Тетрада | Пентада |
Анатомические дефекты |
|
| Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки. |
Причины и факторы риска
Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.
Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.
Факторами риска в это время являются:
- вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
- употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
- отравление тяжелыми металлами;
- радиоактивное облучение;
- возраст будущей матери больше 40 лет.
Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.
Типы заболевания и стадии его развития
В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:
- Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
- Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
- Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
- Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.
В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:
- цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
- ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.
По тяжести течения различают такие формы болезни:
- Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
- Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
- Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
- Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.
В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:
- Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
- Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
- Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.
Опасность и осложнения
Диагноз «тетрада Фалло» относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.
Нередки такие осложнения недуга:
- тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
- абсцесс мозга;
- острая или застойная сердечная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- задержка психомоторного развития.
Диагностика
Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования:
- анализа крови;
- рентгенографии;
- электрокардиографии.
С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером.
Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.
Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:
Методы лечения
Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.
Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:
- профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
- профилактика обезвоживания;
- седативная терапия;
- лечение адреноблокаторами;
- лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
- оксигенотерапия;
- поддерживающая терапия витаминами и минералами.
Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая легочная гипертензия у новорожденных. В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения этого заболевания.
В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:
- Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
- Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.
Узнайте больше полезного о заболевании из видео:
Прогноз после операции и без нее
Если тетрада Фалло не была оперирована, то уже на первом году жизни погибает каждый четвертый пациент с этим пороком, а половина деток не доживает до 5 лет. При своевременном оперативном вмешательстве смертность маленьких пациентов снижается до 5%.
Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль.
Тетрада Фалло – это не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Ведь чудо жизни маленького пациента с этим заболеванием – только в руках врача-кардиохирурга.
Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/tetrada-fallo.html
Что такое Тетрада Фалло?
Тетрада Фалло — одна из разновидностей врожденных пороков сердца.
Она характеризуется четырьмя признаками: декстрапозицией (неправильное правостороннее положение) аорты, наличием щели в стенке, находящейся между двумя желудочками, значительным расширением правого желудочка и стенозом его выходного отдела.
Особенности патологии
Данная форма порока наиболее приближена к триаде и пентаде Фалло, имеющим соответственно 3 (не присутствует смещение аорты) и 5 характерных признаков (включая патологию межпредсердной перегородки), одинаковых с теми, что характеризуют тетраду Фалло.
Эта патология составляет около 10% от всех случаев обнаружения врожденных пороков сердца. Если говорить о ВПС, имеющих цианотический тип, то она встречается в половине случаев.
При подобном нарушении артериальный конус меняет свое расположение, а клапан аорты перемещается вправо от легочного. Она оказывается над перегородкой, располагающейся между двумя желудочками, при этом отсутствует присоединение стенки артериального конуса к самой перегородке: это происходит потому, что в ней возникает дефект.
Легочный ствол оказывается суженным и удлиняется, происходит увеличение правого желудочка, ввиду того, что крови из него трудно попасть в артерию, ведущую в легкие.
Наличие отверстия между желудочками способствует смешению крови, попадающей в аорту. Смешанная кровь, в свою очередь, имеет пониженное содержание кислорода.
Как изменяется гемодинамика?
Чаще всего при данном заболевании оказывается перекрыто устье, располагающееся в артерии. В этом случае возникают дополнительные ветки сосудов, которые снабжают легкие артериальной кровью. После чего она смешивается, а венозная кровь сбрасывается в левый желудочек – происходит изменение «белой» формы на «синюю».
Тетрада Фалло имеет «синий» тип, потому что смешение артериальной крови и венозной приводит к цианозу.
В целом движение крови по сосудам определяется тем, насколько выражен стеноз артерии. С ним коррелирует и то, насколько явно проявляется артериальная гипоксемия, а также степень тяжести состояния организма в целом. Если стеноз значителен, то кровь поступает из желудочков в аорту, но затруднено ее поступление в легочную артерию.
Объем, в котором выражается большой круг кровообращения, является увеличенным. Притом, так как аорта располагается в форме «наездника», в нее свободно поступает кровь из правого желудочка, и недостаточность в нем не развивается, а в желудочках давление выравнивается.
Крайняя форма болезни предполагает поступление артериальной крови в малый круг через коллатерали или же открытый артериальный поток. Умеренная же форма имеет следующие особенности: выброс крови в аорту выше, чем в легкие, происходит левоправый сброс, из-за чего клиническое проявление имеет бледную форму порока.
Умеренная форма тетрады Фалло чаще всего возникает у маленьких детей, но встречаются и случаи проявления у подростков.
Факторы развития
Наиболее частым фактором, из-за которого возникает и развивается болезнь Фалло, является нарушение, возникающее в развитии сердца в период со второй по восьмую неделю эмбрионального роста, когда происходит формирование этого органа.
Кроме того, болезнь может возникнуть из-за того, что при вынашивании плода женщина переболела инфекционными заболеваниями, например, корью.
А также отрицательно сказывается прием алкоголя, наркотиков и лекарств при наличии противопоказаний по беременности.
Иногда данный порок сердца может возникнуть и неожиданно, без видимых причин. Процессы, которые могут приводить к данным последствиям еще недостаточно изучены.
Отмечается и влияние наследственности на возможность развития у ребенка порока.
Возможные типы патологии
Существует несколько вариантов развития болезни.
Анатомические признаки могут проявляться как вместе, так и по одному:
Тип протекания | Анатомические признаки | Метод лечения |
Эмбриологический |
| Хирургическое вмешательство |
Тубулярный | Узкий, укороченный легочный конус, недостаточно развит. | |
Многокомпонентный | Конусная перегородка удлинена и ее место отхождения расположено высоко. | |
Гипертрофический | Артериальная конусная перегородка увеличена в размере и ее место отхождения находится высоко. | Паллиативная пластика |
При тетраде Фалло возникают следующие формы нарушения гемодинамики, которые были выделены в клинико-анатомической классификации:
- цианотичная в комплексе со стенозом устья;
- ацианотичная.
Иногда выделяют и третью форму: в этом случае присутствует атрезия устья в артерии легких.
А также порок Фалло может иметь тяжелую, классическую и легкую форму:
- В первом случае одышка и цианоз возникает у грудничка при кормлении с рождения.
- Во втором — первые проявления болезни происходят у ребенка в возрасте от полугода до года.
- В третьем — начиная с 6 лет и до полового созревания.
Характерные симптомы
Проявления данной болезни различаются в зависимости от того, на какой стадии развития она находится, всего их три:
Стадия | Симптомы | Возраст |
Начальная | Выраженных проявлений чаще всего нет, но грудничок может страдать одышкой во время кормления. | Около 5 месяцев |
Цианотическая |
| 2-3 года |
Переходная | Схожие с предыдущим этапом с отличием в том, что проявления купируются или ослабляются с помощью терапии. | От 3-х лет до конца жизни |
По срокам, первые проявления начинают появляться с рождения и могут как полностью исчезнуть, так и остаться до конца жизни.
Методы проведения диагностики
При диагностике обычно выделяют следующую клиническую картину:
- у пациента наблюдаются частые обмороки;
- он не может глубоко вдохнуть;
- выявляется декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда;
- периодически проявляются боли в грудном отделе.
При выявлении такого заболевания, как тетрада Фалло, наиболее эффективной считается диагностика при проведении внутриутробного исследования.
https://www.youtube.com/watch?v=zcHkjUEXZqk
Оно проводится при помощи ультразвукового аппарата, точность результата при этом зависит от его уровня. Если плод будет вовремя осмотрен специалистом, то существует возможность выявления болезни на раннем сроке: до 21 недели.
В третьем же триместре вероятность обнаружить подобное нарушение составляет около 100%. При тяжелой форме порока проводится дифференциальная диагностика, помогающая определить точный диагноз: не всегда ряд очевидных признаков болезни, имеющийся у новорожденного, свидетельствует о том, что это именно тетрада Фалло.
Помимо проведения УЗИ сердца, порок можно выявить с помощью генетического исследования. Подобный скрининг является обязательным на сроке около 4 месяцев. Притом в 35% обнаружения патологии она может сочетаться с болезнями, возникающими в результате нарушения хромосом, например, синдромом Дауна.
При диагностике порока Фалло проводится в том числе и эхокардиография, которая помогает поставить наиболее точный диагноз, особенно, если у младенцев. Результат ЭхоКГ определяет стратегию последующего лечения.
Цветная допплерография в свою очередь определяет направление кровяных потоков.
Аускультация помогает выслушать систолические шумы, располагающиеся в левом краю груди. Верхушечный толчок сердца обычно слабый, его можно пальпировать в 4-5 межреберье. А также аускультативно можно определить передаточную пульсацию, располагающуюся в эпигастральной области.
Рентгенограмма также является одной из важных составляющих комплексного анализа, так как рентген может выявить признаки конкретной формы болезни. Таким образом можно определить важные рентгенологические признаки: смещение аорты, расположение конусной перегородки и состояние других органов.
Как проводится лечение?
Выбор наиболее эффективного лечения зависит от конкретного типа болезни Фалло.
Тип | Методы лечения | |
Эмбриологический | Экономная | Резекция артериального конуса |
Гипертрофический | Массивная | |
Тубулярный | Консервативный метод паллиативной пластики | |
Многокомпонентный | Хирургическая операция по коррекции стеноза |
При этом больному противопоказано применение гликозидов, так как они способны спровоцировать приступ. Радикальная коррекция с помощью хирургических методов в свою очередь проводится чаще всего при многокомпонентном типе заболевания или при осложнениях.
Помощь при приступе
При таком диагнозе у больных на цианотической стадии иногда может развиться сердечная недостаточность. Происходит это из-за частых одышечно-цианотических приступов.
При возникновении приступа действуют следующим образом:
- уложить пациента на бок, подогнуть ноги к животу или же посадить его на корточки;
- предоставить кислород;
- сделать инъекцию или поставить капельницу с морфином;
- если не наблюдается улучшений, делается укол бикарбоната натрия;
- при судорогах, вводится оксибутират.
Дозировка лекарств должна назначаться врачом, у которого наблюдается пациент.
Хирургическая операция
В качестве лечения в большинстве случаев выбирается радикальная коррекция, иначе прогноз достаточно неутешительный: без лечения болезнь в тяжелой форме приводит к летальному исходу для детей в возрасте до года.
Само заболевание в педиатрии является показанием для проведения операции, за исключением тех случаев, когда ребенок имеет противопоказание в виде легочной гипертензии или других исключительных факторов.
Хирургическое вмешательство происходит следующим образом:
- сначала закрывают возникшее отверстие в перегородке;
- затем в зависимости от тяжести заболевания удаляют часть/всю сердечную мышцу с правой стороны, корректируют/заменяют клапан или же устанавливают шунт между сердцем и сосудами, соединяющимися с легкими.
В 80% случаев хирургические вмешательства при данной патологии заканчиваются успешно. Бывают и случаи, когда требуется проведение не одной, а нескольких операций. После этого пациент должен регулярно подвергаться диспансерному наблюдению.
Цена конкретной операции зависит от ее сложности, и от того, будет ли необходимо последующее вмешательство. В среднем по Москве ее стоимость варьируется от 132.000 до 200.000 рублей.
Прогноз дальнейшей жизни
В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.
И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.
Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.
Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.
Источник: https://infoserdce.com/serdce/chto-takoe-tetrada-fallo/
Тетрада Фалло у детей
В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».
В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.
Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии
Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:
- дефекта в межжелудочковой перегородке;
- правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
- стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
- выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.
Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.
Триада состоит из:
- отверстия в межпредсердной перегородке;
- стеноза легочной артерии;
- правожелудочковой гипертрофии.
Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.
В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.
В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.
Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.
А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца
Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:
- незаращением боталлова протока;
- добавочной верхней полой веной;
- дополнительными венечными артериями;
- синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
- у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
- врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
- пороками внутренних органов.
Разновидности тетрады Фалло
Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.
- Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
- Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
- Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
- Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.
Особенности гемодинамики
Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:
- с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
- ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
- цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».
Могут ли развиться операционные осложнения?
После операции существует риск осложнений. К ним относятся:
- развитие острой сердечной недостаточности;
- повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
- легочная гипертензия;
- аритмии или атриовентрикулярные блокады;
- инфекционный эндокардит;
- аневризма стенки правого желудочка.
Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.
Каков прогноз пациентов с пороком?
Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.
Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами.
Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией.
Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.
При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.
Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.
Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.
В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.
Источник: http://serdec.ru/bolezni/tetrada-fallo-detey