Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

Содержание
  1. Болезнь Бехчета: симптомы, диагностика и лечение
  2. Сведения из истории
  3. Кто находится в группе риска?
  4. Когда возникает заболевание?
  5. Как распознать болезнь?
  6. Как диагностируется заболевание?
  7. По каким критериям врач устанавливает диагноз?
  8. Как лечить болезнь?
  9. Основная терапия
  10. Когда стоит обратиться к врачу?
  11. Осложнения при заболевании
  12. Прогнозы врачей
  13. Профилактика при заболевании
  14. Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, диагностика и прогноз
  15. Группы риска
  16. Этиология заболевания
  17. Вероятные последствия порока
  18. Симптомы болезни Бехчета
  19. Другие признаки
  20. Диагностика болезни Бехчета
  21. Особенности выявления
  22. Терапия
  23. Прогнозы
  24. Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни
  25. Описание
  26. Причины и факторы риска
  27. Стадии
  28. Опасность и осложнения
  29. Симптомы
  30. Когда обращаться к врачу?
  31. Диагностика
  32. Лечение
  33. Прогнозы и профилактика
  34. Болезнь Бехчета
  35. Что это за болезнь?
  36. Чем опасно заболевание?
  37. Диагностика заболевания
  38. Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения
  39. Что это такое?
  40. Статистика
  41. Причины развития
  42. Осложнения
  43. Как лечить болезнь Бехчета?
  44. Профилактика
  45. Прогноз для жизни

Болезнь Бехчета: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

Точно сказать, откуда взялась болезнь Бехчета сложно, так как ученные так и не смогли до конца изучить этиологию этого заболевания. Известно только, что ключевую роль играет именно генетическая предрасположенность. Чаще всего в группе риска оказываются мужчины до 40 лет. Развитию заболевания способствует пониженный иммунитет или слабая иммунная система человека от рождения.

Сведения из истории

С самого начала врачи не могли диагностировать это заболевание, так как оно проявляется с помощью многих симптомов.

Например, может возникать гной в глазной камере, появляются маленькие язвочки на роговицах глаз, а также на половых органах и во рту.

Но в 1937 году турецкий врач-дерматолог с фамилией Бехчет смог выделить основные симптомы, которые присущи были для всех пациентов с этой проблемой, после чего выделили эту болезнь в отдельную группу, отсюда и последовало название.

Кто находится в группе риска?

Как правило, болезнь встречается в азиатских странах. По статистике, первое место по заболеваемости занимает Турция. Если брать во внимание сведения по Востоку, то в данном случае болеют больше мужчины, чем женщины, а в Европе выше заболеваемость среди женщин.

Чаще всего болезнь начинает проявляться в период от 25 до 30 лет. Если заболевание поражает организм ребенка, то, скорее всего, основной удар придется на зрение малыша, заканчивается в основном все слепотой.

Когда возникает заболевание?

Сказать, почему именно может возникнуть болезнь Бехчета ни один врач не может, но большинство из них придерживается теории, что спровоцировать заболевание может активный аутоиммунный процесс, который вызывает воспаление стенок сосудов. Основные факторы, которые могут на это все повлиять, следующие:

  1. Инфекции, которые возникают в организме человека постоянно и носят хроническую форму. Это может быть герпес или же стрептококковый тонзиллит.
  2. Склонность, приобретенная генетическим путем, если заболевание уже встречалось в семье ранее.
  3. В случае когда на организм человека производилось воздействие токсических веществ.
  4. Постоянное употребление алкоголя человеком на протяжении долгого времени.

Как только патология начинает развиваться, то в организме сразу происходят соответствующие изменения, они могут затронуть даже аорту и другие крупные артерии.

Как распознать болезнь?

Надо учесть, что изменения во всем организме могут указывать, что у человека развивается болезнь Бехчета. Симптомы могут быть следующими:

  1. В первую очередь надо обратить внимание на поражение язвами слизистых оболочек. Мелкие язвочки могут быть во рту, постепенно они могут сливаться и превращаться в одну большую рану. Стоматит протекает долго с частыми рецидивами.
  2. Человек может заметить, что узлы на голенях и руках начинают увеличиваться и краснеть, при этом больной будет ощущать боль.
  3. Начинается высыпание угрей по всему телу.
  4. В течение года человек страдает постоянными конъюнктивитами. Когда заболевание протекает в тяжелой форме, то наступает слепота.
  5. Позже у больного могут быть тромбозы не только мелких сосудов, но и крупных. Именно поэтому происходят смертельные случаи, когда наблюдается болезнь Бехчета.
  6. Когда патологии касаются нервной системы, то можно наблюдать воспалительные процессы в головном мозге, повышается давление, начинает развиваться слабоумие.

В зависимости от того, какой характер носит заболевание, находятся и осложнения. Когда в патологический процесс вовлекаются суставы, человек может потерять подвижность, если разрушительный процесс коснулся легких, то у человека может возникнуть кашель и кровохарканье.

Реже всего заболевание Бехчета распространяется на почки, желудок, кишечник и сердце. Стоит также учитывать, что при подозрениях на болезнь Бехчета симптомы у женщин будут отличаться от симптомов у мужчин.

Заболевание намного реже встречается у женщин, чем у мужчин, и в первую очередь у женщин поражаются половые органы, на них возникают язвочки, так как слизистая оболочка там очень нежная и уязвимая.

Как диагностируется заболевание?

Если возникает подозрение на заболевание, то врачи сразу же проводят полную диагностику. Обследование обязательно должно быть комплексным. Как только пациент обратится к врачу, то сразу специалист учтет патологические процессы. Когда развиваются патологии и подозревается болезнь Бехчета, диагностика должна быть следующая:

  1. В первую очередь проводится анализ крови и мочи.
  2. Анализ крови на биохимию.
  3. Тесты по иммунной системе.
  4. Делается коагулограмма.
  5. Делается специальная проба, которая состоит в том, что пациенту иглой прокалывают кожу и смотрят на реакцию через два дня, если начинаются высыпания, то можно считать, что результат положительный.
  6. Врачом может дополнительно назначаться анализ спинномозговой жидкости.
  7. Назначается рентген легких и суставов.
  8. Учитывая то, что болезнь Бехчета у женщин может отличаться своими симптомами, берутся мазки с влагалища.

Конечно, главным специалистом является терапевт, именно он может выписать назначение к другим врачам, это могут быть: ревматолог, дерматолог, офтальмолог, гинеколог, невролог и иммунолог.

По каким критериям врач устанавливает диагноз?

Чтобы поставить диагноз, врач будет опираться на следующие критерии:

  1. Стоматит, который носит практически постоянный характер.
  2. Для женщин и для мужчин это язвы на половых органах. Как ни странно, бывает болезнь Бехчета у детей, но такие случаи очень редкие. Чаще всего случаи связаны с тем, что ребенку заболевание передается от матери, через плаценту при беременности.
  3. Окулист может поставить диагноз, если имеется специфическое поражение глаз.

Достаточно у человека выделить всего три основных симптома, чтобы установить точный диагноз. Обязательным условием считается стоматит, если же его нет, то врач должен будет проверить пациента и на другие серьезные заболевания, такие как СПИД, артрит, злокачественные раковые опухоли, и исключить красную волчанку.

Как лечить болезнь?

Вылечить болезнь Бехчета до конца невозможно, так как она неизлечима.

Поэтому врачи назначают пациентам такое лечение, которое поможет им пожить подольше и снизить воздействия негативных патологий на организм человека.

Когда у больного возникают серьезные осложнения, терапия проходит в стационаре под присмотром врачей, после улучшения можно продолжить лечиться дома. Основным путем устранения симптомов является медикаментозное лечение.

Болезнь одновременно может поразить несколько органов, поэтому в таком случае врачи тесно взаимодействуют друг с другом и выписывают альтернативное лечение препаратами. Допустим, если поражаются крупные сосуды, то все силы врачей должны быть направлены на недопущение развития тромбоза.

Основная терапия

Как правило, если диагностируется болезнь Бехчета, лечение может осуществляться с помощью двух групп препаратов:

  1. Глюкокортикоиды. Эта группа препаратов необходима для того, чтобы уменьшить воспалительный процесс в организме. Пациенты должны пить эти медикаменты курсами, так как они относятся к гормональным лекарствам, и после наступления ремиссии эти препараты могут отменить. Если есть высыпания на коже, то часто назначается мазь, если поражается оболочка глаз, то назначаются капли. Выписывать эти препараты может только врач, так как есть много противопоказаний при наличии других серьезных заболеваний.
  2. Иммуносупрессанты применяются для того, чтобы снизить ответ иммунитета, ведь он, как правило, направляется против своих же тканей. Пациентам стоит всегда помнить, что они должны беречь себя от простуд и разных инфекций, так как простая простуда может обернуться огромным количеством осложнений.

Кроме вышеперечисленных препаратов, врачом могут назначаться обезболивающие средства, если это необходимо для больного человека.

Когда стоит обратиться к врачу?

Естественно, в первую очередь стоит обратиться к врачу, когда проявляются симптомы. Болезнь Бехчета легко распознается. Но каждому пациенту, который уже знает, что болен, стоит помнить основные правила:

  1. Когда проявляются обострения, которые потом сопровождаются ремиссиями, постоянно следует находиться под наблюдением врача и сдавать все необходимые анализы.
  2. Если пациент будет четко соблюдать все рекомендации врачей, то период обострения может быть значительно сокращен, в том числе увеличится и сам период жизни больного.
  3. Как только пациент может заметить у себя проявление новых симптомов, он обязан обратиться к специалисту.

Важно помнить: в случае когда развивается болезнь Бехчета, лечение народными средствами не сможет дать положительного результата, его можно использовать только как вспомогательное, а не основное.

Например, для того, чтобы уменьшить сыпь на кожных покровах, можно готовить специальные мази на травах или же делать отвар из ромашки и крапивы. Полезными могут оказаться витаминизированные чаи на основе чабреца, мяты и липы.

В любом случае принимать любое средство, народное оно или медикаментозное, можно с разрешения врача, чтобы не ухудшить состояние и без того ослабленного организма.

Осложнения при заболевании

Если рассматривать большое количество фото, болезнь Бехчета в основном на них представлена в виде стоматита и сыпи на кожных покровах, но это далеко не все, что может произойти с организмом человека. Ни в коем случае нельзя пренебрежительно относиться к такому серьезному заболеванию, которое при неправильном лечении может давать дополнительные осложнения:

  1. Если не долечить глаза, то наступает вторичная глаукома, позже может еще возникнуть атрофия зрительного нерва. В результате пациент становится либо полностью слепым, либо может видеть всего на 20%. Полностью слепым человек может стать очень быстро, иногда достаточно всего пяти лет после того, как болезнь началась.
  2. Когда поражается мозг, то возникает осложнение в виде менингоэнцефалита, это, в свою очередь, приведет к параличу, потере слуха и умственной отсталости.
  3. В случае когда болезнь задевает периферические артерии, возникает тромбоз, который очень быстро перерастает в гангрену.
  4. Если у больного задета нервная система, то может произойти летальный исход, поэтому такие больные находятся на особом контроле у врачей.

Прогнозы врачей

Статистика указывает на то, что 16% больных умирает в течение пяти лет после установки диагноза от того, что у них разорвалась легочная артерия или возник тромбоз. 20% пациентов умирают, если поражается нервная система. В других случаях может возникнуть слепота.

Надо учитывать и тот факт, что основные признаки, когда возникает болезнь Бехчета, симптомы, фото указывают на разные формы заболевания, они могут протекать легко и не наносить существенного вреда для здоровья, а могут протекать в сложной форме, и не всем заболевшим удается их перебороть.

Серьезные случаи ученые фиксируют у пациентов в молодом возрасте, но патологии не становятся при этом причиной смерти, чаще всего к ней приводят осложнения.

Профилактика при заболевании

Как было сказано уже выше, специалисты не могут еще пока установить, по каким причинам возникает болезнь, поэтому разработать методы профилактики пока не удается. Единственным способом провести хоть какую-то профилактику будет возможность не допустить обострения, а для этого больным стоит выполнять такие правила:

  1. Не прерывать прием препаратов, которые были выписаны врачом.
  2. При первых симптомах сразу же обратиться к врачу.

Если с особой бережливостью относиться к своему здоровью, то можно будет увеличить период жизни больного, но для этого надо прислушиваться не только к своему организму, но и к рекомендациям лечащего врача.

Источник: http://fb.ru/article/31495/bolezn-behcheta

Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

В медицинской литературе болезнь Бехчета еще нередко именуют большим афтозом Турена или синдромом Адамантиада.

Это редкое заболевание относится к категории системных хронических патологий с невыясненными причинами.

Особенность этого порока кроется в том, что при нем параллельно наблюдается несколько разновидностей симптоматики. Хотя на фоне ярко выраженной клинической картины могут быть выявлены и другие аномалии.

Чаще всего болезнь Бехчета встречается в Японии и средиземноморских странах, среди которых стоит выделить Турцию с весьма необычной кухней. Туристы из других местностей далеко не всегда замечают различия в образе питания. Помимо принадлежности к коренным населениям Средиземноморья и Японии, к группам риска стоит отнести людей, потребляющих чересчур большое количество грецких орехов.

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

  • ирита – воспаления радужной оболочки;
  • гипопиона – гнойного содержимого в нижней части глаза;
  • язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач – Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни – синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Группы риска

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея – здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Какими последствиями для пациента может обернуться болезнь Бехчета? Синдром способен привести к:

  • генерализованному афтозному стоматиту;
  • глубоким язвам на слизистых оболочках влагалища, полового члена, ротовой полости, мошонки;
  • большим рубцам вместо язв.

В случае присоединения инфекции бактериального характера образовавшиеся язвы могут наполняться гноем. Кожные симптомы болезни характеризуются возникновением папуло-везикулезных сыпей, васкулитов разной тяжести, узловатой эритемы, гнойных пустул, пиодермий. У многих пациентов наблюдается также выпадение волос в форме звездной алопеции.

В случае вовлечения в патологический процесс суставов зарождается симметричный полиартрит, который характеризуется отсутствием деструктивных изменений.

Появление увеита провоцирует ухудшение зрения, возникновение фотофобии, хронического слезотечения, затуманенности и размытости изображений. Развитие этого состояния способно повлечь за собой полную слепоту.

Вероятные последствия порока

Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.

У некоторых пациентов вероятно появление:

  • неспецифического артрита;
  • плеврита;
  • гангрены;
  • тромбоза;
  • амилоидоза;
  • тромбоэмболии легочных артерий;
  • миозита;
  • почечной недостаточности;
  • миопатии;
  • шизоаффективных психических нарушений.

У женщин при болезни Бехчета регулярно возникают вульвовагиниты, а у мужчин – эпидидимиты. Примечательно, что все эти патологии носят рецидивирующий характер.

Симптомы болезни Бехчета

Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента.

Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения.

Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.

В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.

Кроме того, пациенты жалуются на:

  • сильное ухудшение зрения;
  • болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
  • возникновение тумана во взгляде;
  • сильные мигрени.

Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.

Другие признаки

Нередким симптомом болезни Бехчета является волнообразная лихорадка, потеря веса даже при полноценном питании. В случае зарождения язвенных образований на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются кровавые поносы.

Болезнь Бехчета у детей, взрослых женщин и мужчин протекает практически идентично. Единственное различие кроется в том, что у представителей сильного пола в зрелом возрасте намного быстрее развивается поражение зрительного аппарата и чаще возникают тромбофлебиты.

Хотя полный комплекс признаков патологии отмечается, как правило, после 40 лет, уже в детском возрасте пациенты сталкиваются с регулярными афтозными стоматитами, систематическими зрительными разладами, судорожными приступами, мигренями, расстройствами стула, иногда возникающими кровяными сгустками после дефекации.

Мужчины, кроме всего прочего, могут также жаловаться на хроническую отечность мошонки.

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

  • наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
  • осложнения в деятельности зрительной системы – кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
  • дерматологические дефекты – узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

  • изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
  • неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
  • симптомы поражения центральной нервной системы – судорожные припадки и асептический менингит;
  • симметричный артрит;
  • разрушение почек;
  • эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза “болезнь Бехчета” у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

  • заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
  • герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
  • реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
  • рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

  • ультразвукового исследования брюшных органов;
  • анализов на онкомаркеры;
  • обследования глазного дна;
  • биохимического тестирования крови;
  • иммунологического исследования крови;
  • ирригоскопии;
  • ОАМ;
  • ОАК;
  • электрокардиограммы;
  • колоноскопии;
  • рентгенографии и УЗИ суставов;
  • фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и “Инфликсимабом”.

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.

Прогнозы

В случае своевременного, грамотного лечения и соблюдения больным всех клинических рекомендаций при болезни Бехчета вероятно переведение патологии в состояние продолжительной ремиссии. При этом пациент вполне может жить сравнительно полноценным образом с некоторыми ограничениями в рационе и отказом от длительного пребывания на солнце.

Для получения благоприятного прогноза специалисты рекомендуют пострадавшим:

  • закалять организм;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать вакцинации без необходимости.

При внешних признаках патологии больной вполне может рассчитывать на позитивный эффект от лечения. А вот в случае поражения зрительной системы или центральной нервной системы возможно развитие слепоты, глухоты и психических расстройств.

Источник: https://www.nastroy.net/post/bolezn-behcheta-sindrom-simptomyi-lechenie-diagnostika-i-prognoz

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

Диагностика многих заболеваний из ряда системных васкулитов значительно затруднена по причине того, что их признаки очень похожи на симптомы других нарушений.

Одно из них носит название синдром Бехчета, и основной его особенностью является вовлечение в воспалительный процесс не только сосудов и артерий, но и других органов.

Какие же методы диагностики используются для того, чтобы определить эту болезнь, и какую помощь необходимо оказать пациенту?

Описание

Синдром (болезнь) Бехчета относится к хроническим рецидивирующим заболеваниям, которые преимущественно поражают артерии, мелкие и средние вены, кожные покровы, слизистые оболочки и некоторые внутренние органы.

Впервые он был описан в 1937 году турецким врачом-дерматологом Хулуси Бехчетом, но упоминание о нарушении, имеющим аналогичные симптомы, есть в более ранних трудах греческого терапевта Адамантиада.

Согласно статистике, чаще всего это заболевание встречается среди азиатов и европейцев, которые проживают в зоне 30-й 45-й широты. Географически этот район соответствует легендарному Шелковому Пути, поэтому синдром Бехчета иногда называют аналогичным названием (болезнь Шелкового Пути).

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет.

Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Стадии

Основная сложность диагностики заболевания заключается в том, что его клиническое течение может быть очень разнообразным. Между разными стадиями, то есть появлениями первых симптомов и присоединением других может пройти значительный срок, причем к этому времени первые признаки могут полностью исчезнуть.

У больных с данным диагнозом часто наблюдаются спонтанные рецидивы и периоды ремиссий без каких-либо патологических признаков.

Опасность и осложнения

Вероятность осложнений при болезни Бехчета во многом зависит от ее выраженности, состояния пациента и других факторов. В одних случаях она проходит для человека практически незаметно, а в других приводит к серьезным осложнениям и даже к смерти. Причинами летального исхода обычно становятся:

Кроме того, распространенным осложнением заболевания являются поражения глаз (увеиты), которые могут стать причиной утраты зрения.

Симптомы

Симптомы синдрома Бехчета отличаются большой вариабельностью, из-за чего их принято разделять на главные и второстепенные, причем они могут возникать не одновременно, а с разницей в несколько недель, месяцев или даже лет. К главным признакам заболевания относятся:

  • Афтозный (язвенный) стоматит. Практически у 100% больных болезнь начинается с появления неглубоких болезненных язв на слизистой полости рта. Они имеют небольшой размер (от 2 до 10 мм) и локализуются на внутренней стороне щек, деснах, губах и языке, реже – в горле и носу. Выглядят такие язвы следующим образом: некротическое основание желтоватого цвета, окруженное красным ободком, то есть практически ничем не отличаются от обычных афт. Обычно такие поражения наблюдаются в течение некоторого времени (нескольких дней или недель), и впоследствии заживают без следа или оставляют после себя мелкие рубцы.
  • Поражения половых органов. Язвы половых органов (единичные или многочисленные) при болезни Бехчета напоминают язвы, которые образуются во рту, и встречаются в 80% случаев. У женщин они расположены на половых губах и слизистой влагалища, а у мужчин – преимущественно на мошонке и реже на коже полового члена. Поражения могут быть абсолютно безболезненными, и зачастую обнаруживаются только при профилактических осмотрах или в связи с другими жалобами. Например, если в процесс вовлекается мочевой пузырь, у пациента могут возникнуть симптомы цистита.
  • Поражения глаз. Один из наиболее серьезных и опасных симптомов синдрома Бехчета – это поражение органов зрения, которое обычно проявляется в виде острого увеита (воспаления глазных сосудов) с образованием гнойного экссудата (примерно 2/3 больных). Он сопровождается слезотечением, светобоязнью, изменениями глазного дна и генерализированными поражениями сетчатки. Течение увеита обычно характеризуется пятью основными стадиями: системные проявления, которые не затрагивают ткани глаз, иридоциклит, тяжелые воспалительные процессы, резкое ухудшение зрения и рубцовые изменения, ведущие к полной слепоте.

Поражения глаз, язвы на половых органах и стоматит представляют собой классическую «триаду» синдрома Бехчета, которая является определяющим фактором при постановке диагноза.

Кроме того, существуют второстепенные симптомы заболевания, которые включают:

  • Поражения кожных покровов. Высыпания в виде пустул, эриматозных папул и пузырьков характерны для 70% пациентов. Внешне они напоминают узловатую эритрему, но зачастую имеют некоторые особенности. Высыпания могут локализоваться на руках и в некоторых случаях имеют признаки изъязвления, некроза и нагноения кожи.
  • Поражения суставов. У 50% больных отмечаются признаки артрита в крупных суставах (коленных, лучезапястных, локтевых), которые не сопровождаются разрушением тканей.
  • Проявления васкулита. Воспаления стенок сосудов проявляются кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из ЖКТ, примесями крови в мокроте.

К остальным признакам заболевания относятся головные боли, частые лихорадки, рецидивирующие тонзиллиты, эпидидимиты, припухания слюнных желез, потери веса, неврологические нарушения, менингеальные явления.

Когда обращаться к врачу?

Так как признаки синдрома Бехчета очень разнообразны и могут быть растянуты во времени, пациенты очень редко связывают их с одним заболеванием.

В любом случае при возникновении каких-либо тревожных симптомов (особенно если они связаны с поражениями слизистых, кожи и глаз) больному следует получить консультации у нескольких специалистов: терапевта, инфекциониста, венеролога, окулиста и ревматолога, а также обязательно пройти полное исследование организма.

Диагностика

Основной диагностический критерий при постановке диагноза – наличие рецидивирующего афтозного стоматита в комплексе с двумя (как минимум) симптомами из числа основных.

Методы лабораторной диагностики в основном включают анализы крови, которые выявляют повышение СОЭ, уровня фибрина, гамма-глобулинов и альфа-2, серомукоида, появление СРП. При исследовании синовиальной жидкости наблюдается преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительном процессе.

В случае подозрения на синдром Бехчета пациенту может быть назначена кожная проба: кожу прокалывают стерильной иглой на глубину около 5 мм, после чего наблюдают за местом прокола. При наличии заболевания в течение двух суток там образуется эритрематозная папула размером около 2 мм.

Больным проводят рентгенографию суставов, которая при болезни Бехчета не обнаруживает каких-либо деструктивных изменений – этот фактор играет очень большую роль в дифференциальной диагностике.

Наконец, в процессе исследования глазного дна пациентов можно заметить изменения, характерные для данной формы системного васкулита: расширение сосудистой сети сетчатки, нечеткие контуры зрительного нерва, отечность ретинальных фокусов, а на более поздних стадиях – очаги острой экссудации, атрофию сетчатки, облитерацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой и другими формами системных васкулитов. Так, при синдроме Рейтера начало заболевания характеризуется диареей, поражениями мочеполовой системы и слизистой оболочки рта, которые сопровождаются сильными болями в суставах, что не характерно для болезни Бехчета.

Лечение

Специфического лечения синдрома Бехчета на сегодняшний день не существует, поэтому терапевтические меры направлены на купирование симптомов, облегчение состояния больного и профилактику осложнений.

  1. Если заболевание проявляется преимущественно кожными поражениями, пациентам назначают левамизол или иммуносупрессоры, нестероидные препараты противовоспалительного действия, мази с глюкокортикостероидами наружно.
  2. При системном течении болезни, когда у больных нарушается общее состояние, наблюдаются поражения глаз, лихорадки и неворологические нарушения, врачи используют преднизолон, цитостатики, азатиоприн, циклофосфан.
  3. При тромбофлебитах показан прием антикоагулянтов, а также ацетилсалициловой кислоты в высоких дозах.
  4. Поскольку фактов, опровергающих вирусную этиологию заболевания, не существует, пациентам может быть назначена соответствующая терапия: противогерпесные препараты, антибиотики, витамины.

Узнайте больше о синдроме Бехчета из видео:

Прогнозы и профилактика

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений. По причине невыясненной этиологии заболевания меры его профилактики пока не разработаны.

Синдром Бехчета относится к редким, но достаточно сложным заболеваниям, а качество жизни пациентов во многом зависит от их внимательного отношения к собственному здоровью.

Поэтому при возникновении каких-либо тревожных признаков нужно не только сразу же обратиться к врачу и пройти соответствующие исследования, но и обязательно следить за своим состоянием, чтобы не допустить присоединения новых симптомов и развития осложнений.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-bexcheta.html

Болезнь Бехчета

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни

Болезнь Бехчета – одно из самых необычных заболеваний в истории медицины: возникает ниоткуда, течет парадоксально, а предсказать ее развитие практически невозможно. И все же медикам удалось взять это заболевание под контроль и разработать множество методик его лечения, облегчающих жизнь заболевшим пациентам, сохраняя качество их жизни.

Заболела где-то после 30-ти лет, в 2011 году мне поставили диагноз «болезнь Бехчета». Сижу теперь на гормонах. Расскажите, пожалуйста, про болезнь: можно ли излечиться, откуда она взялась, не заболеет ли в будущем мой сын? Буду очень благодарна за ответ! С уважением, Улшаева Алма Темирболатовна

Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов, которые лежат в основе и современной диагностики этой патологии.

Однако корни недуга ведут свою родословную от Гиппократа, который еще 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз.

Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений, и только с 1947 года болезнь обрела свое имя. Как во времена Гиппократа, так и сегодня ареал ее распространения – это территории знаменитого Шелкового пути.

Что это за болезнь?

По своей сути – это васкулит, или воспаление сосудов как артериального, так и венозного русла со склонностью к тромбообразованию и аутоиммунными реакциями. Причин, вызывающих болезнь Бехчета, много, но основной все-таки принято считать инфекцию: бактериальную или вирусную.

Оказывается, у людей, проживающих в условиях теплого климата, в организме вырабатываются специальные белки теплового шока, которые локализуются на слизистых и по какой-то причине активизируются в момент проникновения в организм инфекционного начала.

В результате на самых «доступных» участках слизистых оболочек образуются язвочки.

Свою лепту в развитие заболевания вносит гормональный фон. У мужчин болезнь протекает тяжелее и злокачественнее, нередко со смертельным исходом. У женщин – гораздо мягче, и причина этому – эстроген. Некоторые ученые не исключают наследственную предрасположенность к возникновению болезни, но четких данных, подтверждающих это мнение, нет.

Сегодня ясно, что болезнь Бехчета не является моногенной патологией. В ее развитии принимает участие целый ряд генов, основным из которых является HLA B51.

За всю свою многолетнюю практику я лишь однажды встречала пациента с болезнью Бехчета. К нам в клинику поступила пациентка с типичными проявлениями на слизистых полости рта.

При оральном сексе такое происходит сплошь и рядом: на месте внедрения спирохеты в кровь образуются язвы.

В пользу венерического заболевания свидетельствовал и тот факт, что язвочки самостоятельно проходили через 5–10 дней, не оставляя следа.

Единственное, что смущало клиницистов  – это болезненность афт при пальпации, поскольку твердый шанкр не болит, а также нормальные серологические анализы крови. С течением времени язвочки безо всяких причин появились и на половых органах.

Но и в них не была обнаружена спирохета. И только тогда, когда присоединились глазные симптомы, задумались о болезни Бехчета.

В подобной ситуации очень часто оказываются и стоматологи, принимая заболевание за обычный афтозный стоматит, и гинекологи на профилактических осмотрах, диагностируя вульгарные эрозии. Правильно поставить диагноз помогает только известная триада симптомов.

Чем опасно заболевание?

Это заболевание опасно не столько своими первичными проявлениями, сколько осложнениями. Особенного внимания заслуживают поражения глаз. Больных беспокоят расплывчатость изображения, светобоязнь, слезотечение и боль в глазах.

При осмотре отчетливо определяется гнойное наслоение в переднем отрезке глаза – это характерный признак болезни Бехчета.

Если он сохраняется длительно, то происходят необратимые структурные изменения – деформация радужной оболочки, вторичная глаукома и слепота.

Чтобы вовремя распознать заболевание, необходима флюоресцентная ангиография – видеонаблюдение за прохождением флюоресцирующего вещества по сосудам переднего отдела глаза и сетчатки.

Поражение кожи при болезни Бехчета – это чаще всего узловатая эритема или фолликулит ревматоидной природы. Возможны высыпания по типу многоморфной эритемы. Локализуются они повсеместно и рассматриваются как предшественники суставного синдрома. При болезни Бехчета может поражаться один сустав, а может возникнуть полиартрит.

Что касается нервной системы, то поражение ЦНС наблюдается только у мужчин и может привести к развитию менингита, но прогноз в данном случае благоприятен: гормональная терапия дает быстрый положительный эффект. Описаны случаи гемипарезов с отеком зрительного нерва, которые при волнообразном течении приводят к полной потере функции.

Для диагностики поражений ЦНС необходима МРТ – исследование внутренних органов с помощью физического явления магнитного резонанса, когда фиксируется отклик ядер атомов в электромагнитном поле. Поздняя диагностика осложнений со стороны ЦНС может стать причиной деменции.

Поражения желудочно-кишечного тракта очень неспецифичны в своих проявлениях. Эрозивные колиты, гастриты, дуодениты похожи на любое воспалительное заболевание кишечника, единственное, что может помочь в диагностике – это тест патергии – укол стерильной иглой, на месте которого через сутки–двое появляется стерильная пустула около 10 мм в диаметре.

Легкие, сердце и почки вовлекаются в патологический процесс редко. Отличительной особенностью здесь является образование аневризм и тромбозов. А вот без поражения сосудов болезнь Бехчета не обходится. Типичным симптомом такого васкулита являются тромбозы глубоких и поверхностных вен.

Для их диагностики также применяют МРТ, а еще – ангиографию и вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию – моментальный снимок легких, основанный либо на простом визуальном контроле кровотока в легких, либо (при подключении вентиляции) на контроле передвижения воздушных масс.

При этом предварительно в сосуды или бронхи вводят радиоактивные вещества и с их помощью определяют место поражения. Лабораторно отмечается высокое СОЭ.

Диагностика заболевания

С 1990 года для постановки диагноза данного заболевания существуют международные критерии:• клиническая триада симптомов (рот, глаза, гениталии);• поражение кожи ревматоидной окраски;

• положительный тест патергии.

Источник: http://zoj.kz/populiarnie/na_prieme_u_vracha/1721-bolezn-behcheta.html

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Синдром Бехчета: все факты о редкой болезни
Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии.

Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов 

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения.

В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет.

В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

(18 5,00 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/bolezn-behcheta/

Сам себе доктор
Добавить комментарий