Опасный порок сердца у новорожденных — коарктация аорты

Содержание
  1. Коарктация аорты
  2. Причины коарктации аорты
  3. Классификация коарктации аорты
  4. Диагностика коарктации аорты
  5. Лечение коарктации аорты
  6. Прогноз коарктации аорты
  7. Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения
  8. Почему возникает сужение аорты?
  9. Чем опасна коарктация аорты?
  10. Типы коарктации аорты
  11. Коарктация аорты у детей
  12. : эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты — ангиопластика и стентирование
  13. Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке
  14. Методы обследования при контрактации аорты
  15. : коарктация аорты на МРТ
  16. Оперативное лечение при коарктации аорты
  17. Прогноз после операции
  18. Послеоперационный период
  19. Профилактика коарктации аорты
  20. : коарктация аорты в программе «Жить Здорово!»
  21. Чем опасна коарктация аорты для детского организма
  22. Краткая информация
  23. Особенности анатомического строения аорты
  24. Виды коарктации аорты
  25. Патологические изменения в аорте
  26. Причины образования коарктации
  27. Почему нарушается кровообращение
  28. Симптомы заболевания
  29. Диагностика заболевания
  30. Способы лечения
  31. Заключение
  32. Опасный порок сердца у новорожденных – коарктация аорты
  33. Описание заболевания
  34. Причины и факторы риска
  35. Виды, формы, стадии
  36. Опасность и осложнения
  37. Симптомы
  38. Диагностика
  39. Методы лечения
  40. Прогнозы и меры профилактики

Коарктация аорты

Опасный порок сердца у новорожденных — коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка – перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах.

Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии.

Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте – дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола.

В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов.

У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза.

Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются.

При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода.

В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую – 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови.

С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах.

Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда.

Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия.

В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей.

У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов.

Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.

), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока – предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип – изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) – у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) – у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты.

С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант.

Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке – до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты.

Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз.

При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни.

При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений.

Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-coarctation

Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения

Опасный порок сердца у новорожденных — коарктация аорты

Коарктация аорты — так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения . Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей.

Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны.

Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

https://www.youtube.com/watch?v=LR6WL7cuBZs

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Чем опасна коарктация аорты?

При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий.

Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью.

Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.

Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.

Типы коарктации аорты

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

  • Сужение аорты изолированное;
  • Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
  • Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

Коарктация аорты у детей

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика.

При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т .е.

, конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

: эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты — ангиопластика и стентирование

Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:

  1. Загрудинные сильные боли;
  2. Подростка беспокоят постоянная головная боль;
  3. Практически постоянно повышено артериальное давление;
  4. На артерии ног не прощупывается пульс;
  5. Кровотечения из носа, пониженная острота зрения, шумы в ушах;
  6. Общая слабость, одышка, особенно при физической нагрузке;
  7. Перемежающая хромота, судорожные симптомы в ногах;

Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

коарктация аорты на снимке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

  • Назначается рентгенография грудной клетки;
  • Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
  • ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
  • МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
  • В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

: коарктация аорты на МРТ

сильная степень сужения аорты, чреватая осложнениями

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

  1. Длинный участок сужения аорты;
  2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
  3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции.

В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

  • Геморрагический инсульт;
  • Разрыв аорты;
  • Заболевание коронарных сосудов;
  • Аневризма сосудов мозга;
  • Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
  • Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Оперативное лечение при коарктации аорты

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.

  • Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.

ушивание аорты

  • Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
  • Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию.

Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть.

Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений.

В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача.

Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Послеоперационный период

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента.

В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты.

Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Профилактика коарктации аорты

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены.

Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи.

Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

: коарктация аорты в программе «Жить Здорово!»

Вывести все публикации с меткой:

  • Аорта
  • Коарктация аорты
  • Пороки сердца

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/koarktaciya-aorty/

Чем опасна коарктация аорты для детского организма

Опасный порок сердца у новорожденных — коарктация аорты

Сердце человека испытывает неимоверные нагрузки, что рано или поздно отражается на его функциях. Ухудшить ситуацию способны различные патологии, характеризующиеся сужением коронарных артерий. Однако помимо коронарных артерий, питающих сердце, оно сообщается с аортой – самым крупным сосудом, по которому кровь из сердца поступает во все внутренние органы.

Нарушение кровообращения в арте вызывает необратимые изменения во всех внутренних органах человека и нередко становится причиной его гибели. Один из пороков развития самого крупного сосуда человеческого тела называется коарктацией аорты.

Услышав впервые подобный диагноз, каждый человек впадает в панику. Чтобы избежать ненужных домыслов, следует разобраться с тем, что это за патология, как ее диагностируют, какие проявления болезни испытывает человек, и поддается ли это заболевание лечению.

Краткая информация

Коарктацией аорты называют порок развития самого важного и крупного сосуда. Данная патология может быть, как врожденной, так и приобретенной. При этом чаще всего этот порок формируется внутриутробно.

Сама патология характеризуется сужением просвета аорты в области дуги. Однако в некоторых случаях сужение просвета может наблюдаться, как в грудном, так и в брюшном отделах.

Этот порок является комбинированным. Хотя на структурное строение сердца данная патология не оказывает никакого влияния, она очень часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития.

Коарктация аорты у новорожденных всегда является врожденной патологией сердца (ВПС). При этом из всех врожденных пороков сердца на долю этого заболевания приходится до 15% случаев. Следует заметить, что чаще всего аномалией развития аорты страдают мальчики. У них это заболевание диагностируется в 4-5 раз чаще, чем у девочек.

Клиника порока требует четкого понимания, а для этого следует первоначально разобраться с анатомическими особенностями аорты.

Особенности анатомического строения аорты

Сосуды человека могут быть парными и непарными. Аорта относится к числу непарных сосудов. Она соединена с левым желудочком, от которого отходит вверх и делает дугу. В верхней точке она разделяется на три других не менее важных сосуда:

  • брахиоцефальный тракт, разделяющийся на правую общую сонную и подключичную артерии;
  • левая общая сонная артерия;
  • левая подключичная артерия.

Эти сосуды доставляют кровь к органам головы, шеи, рукам и грудной клетке. Легочная артерия с нисходящей аортой соединяется заросшим артериальным протоком, называемым Боталловым протоком.

Когда плод находится в утробе матери, Боталлов проток у него открыт. Это позволяет плоду получать кислород с эритроцитами матери через плацентарный круг кровообращения, формирующийся вместе с плацентой.

Когда ребенок рождается, он начинает дышать самостоятельно, так как в это время начинает функционировать малый круг кровообращения. Боталлов проток становится ненужным и постепенно зарастает, формируя тяж. Место, где нисходящая аорта соединяется с тяжом, называют перешейком дуги аорты. Именно в этом перешейке чаще всего и происходит сужение главного сосуда или его коарктация.

Виды коарктации аорты

Выделяю два вида сужения перешейка:

  • детский или инфантильный развивается внутриутробно и характеризуется тем, что кровообращение у ребенка происходит так же, как и в утробе матери, то есть кровь из правого желудочка попадает непосредственно в нижние отделы дуги аорты через легочные артерии;
  • взрослый характеризуется сужением или полным закрытием Боталлова протока, а кровь через узкий участок проходит благодаря развитию дополнительных боковых сосудов.

Коарктация аорты у детей делится на два вида, определяемые исходя из направления сброса крови. Кровь может сбрасываться как справа налево, так и в обратном направлении.

Различают данную патологию и исходя из анатомических изменений. К ним относятся:

  • изолированная коарктация, которая не сочетается с другими пороками;
  • комбинированная, когда порок сочетается с другими дефектами сердца, например, с аневризмой;
  • коарктация, сочетающаяся с открытым Боталловым протоком.

По месту локализации коарктации, при которой Боталлов проток остается открытым, порок делится на следующие типы:

  • постдуктальный, если сужение располагается ниже места, откуда берет начало Боталлов проток;
  • юкстадуктальный, если аорта сужается в месте нахождения протока;
  • предуктальный, если проток находится ниже места коарктации.

Следует заметить, что у младенцев чаще всего Боталлов проток бывает открыт. При этом его диаметр может превышать диаметр аорты. В более взрослом возрасте развиваются патологии, при которых Боталлов проток либо сужен, либо закрыт совсем.

Патологические изменения в аорте

Дети с коарктацией аорты должны находиться под наблюдением кардиолога, так как в главном сосуде организма происходят изменения, способные привести к летальному исходу.

Так как сужение перешейка вызывает застой крови, под ним сосуд растягивается, образуя мешок. При этом стенки аорты утончаются. По мере прогрессирования заболевания утончения появляются и выше места коарктации.

Следует заметить, что коарктация может быть ложной. Данное состояние обнаруживается при обследовании и характеризуется удлинением аорты или ее извитостью. Однако на поток крови эта особенность никакого влияния не оказывает.

Причины образования коарктации

Чаще всего ВПС коарктации аорты диагностируется у детей в первый год жизни, так как формируется порок при внутриутробном развитии. Как уже говорилось выше, данный фактор связан с тем, что Боталлов проток по тем или иным причинам не зарастает.

Сужение протока может быть вызвано тем, что небольшой его участок попадает в аорту. Поэтому в процессе его зарастания происходит сращивание стенки аорты, что становится причиной сужения самого крупного сосуда.

Приобретенную форму патологии связывают с тем, что из-за различных травм или атеросклеротических поражений сосуда происходит сужение перешейка. Кроме этого коарктация может быть вызвана воспалительными процессами, причины которых установить удается не всегда, например, при синдроме Такаясу.

Почему нарушается кровообращение

При сужении аорты происходит застой крови, что негативным образом сказывается на функциях сердечно-сосудистой системы, даже если эта аномалия не сопровождается другими пороками. При этом из-за патологического сужения сосуда кровоток направляется двумя разными путями.

Так как суженная артерия не может полноценно пропускать кровь, выше этого места повышается давление, что приводит к расширению сосудов. В результате перегрузок происходит увеличение объема левого желудочка. При этом ниже перешейка давление крови, напротив, снижается.

Чтобы улучшить кровоснабжение внутренних органов в организме включается компенсаторный механизм, вследствие чего формируются обходные пути тока крови за счет образования множества боковых сосудов.

При взрослом типе коарктации левый желудочек гипертрофируется, давление крови и ее объем повышаются. Если же Боталлов проток открыт, что характерно для детского типа, клиника нарушений выражена не так сильно, так как сброс крови осуществляется через него. Поэтому у детей отсутствует артериальная гипертензия, однако происходит значительное повышение давления в легких.

При этом правый желудочек испытывает перегрузки, что приводит к появлению признаков сердечной недостаточности.

Проявления, характерные для коарктации аорты, требуют пристального внимания. Если их игнорировать, последствия нарушения кровообращения приведут к развитию необратимых изменений в структуре внутренних органов.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от вида патологии, ее течение редко сопровождается ярко выраженной симптоматикой. В некоторых случаях больные могут ощущать периодические головные боли, сопровождаемые носовыми кровотечениями. Зачастую выявить коарктацию аорты позволяет настороженность врача относительно повышенного артериального давления у ребенка.

При более тяжелых формах патологии симптомы могут появиться уже на первом году жизни малыша. При этом любые проявления патологии являются неспецифическими и характерны для многих других заболеваний.

Больные дети часто болеют инфекционными заболеваниями легких, которые периодически обостряются. Их мучает одышка не только во время игр, но и в состоянии полного покоя. Кожные покровы бледные. Все эти признаки указывают на развитие сердечной недостаточности, которая становится причиной слабого физического развития.

Верным признаком, указывающим на наличие коарктации, является ярко выраженная пульсация в венах рук, в особенности на сгибах локтей. При этом усиление пульса в верхней части тела сочетается с его снижением в нижней части тела.

Отличительной особенностью предуктальной коарктации аорты является неоднородная синюшность кожных покровов. У детей, страдающих данной формой патологии, посинение нижних конечностей сочетается с нормальным оттенком верхней части тела.

В особо тяжелых случаях могут появиться следующие признаки:

  • постоянные головные боли, сопровождаемые головокружением;
  • боли за грудиной;
  • чрезмерная утомляемость;
  • болезненные ощущения и судороги в нижних конечностях;
  • холодные стопы;
  • нарушение менструального цикла у девушек, приводящее к бесплодию.

Диагностика заболевания

Врач может диагностировать коарктацию аорты уже на первичном осмотре по характерным признакам:

  • напряженная пульсация на руках и ее слабое распознавание на ногах;
  • резкая пульсация подключичной и сонных артерий;
  • о наличии дополнительных сосудов свидетельствует видимая пульсация на затылке, в области лопаток и между ребрами;
  • холодные нижние конечности в сочетании с теплыми верхними.

Наиболее доступным методом аппаратной диагностики является ЭКГ. По результатам электрокардиограммы врач может увидеть признаки увеличения объема левого желудочка, а также изменение электрической проводимости сердца.

К другим методам аппаратной диагностики относится следующее:

  • фонокардиограмма применяется для записи шумов сердца;
  • УЗИ сердца и сосудов позволяет определить степень расширения сердечных камер, а также место сужения и оценить степень нарушения кровообращения как выше, так и ниже коарктации;
  • рентгенографическое исследование грудной клетки показывает характерную шаровидную тень сердца, а также сосуды, расположенные у нижнего края ребер.

Однако наибольшей точностью обладают малоинвазивные способы исследования, предусматривающие введение в аорту контрастного вещества. Одним из них является контрастная ангиография, которую проводят всем без исключения пациентам. Только этот метод позволяет установить точное место сужения, его протяженность, а также степень поражения.

Способы лечения

В качестве основного метода лечения коарктации аорты выступает хирургическое вмешательство, так как медикаментозная терапия не способна устранить основную причину патологии. При этом операцию необходимо проводить как можно раньше, в противном случае возможно развитие осложнений.

Если у ребенка отсутствуют ярко выраженные проявления заболевания, врач может отложить проведение операции до достижения пациентом возраста 6-ти лет. В целом абсолютными показаниями для немедленного хирургического вмешательства является следующее:

  • если разница в давлении на руках и ногах превышает 50 мм рт.ст.;
  • если в грудном возрасте у ребенка наблюдается выраженная степень гипертензии, сопровождаемой проявлениями сердечной недостаточности.

Устранить врожденные пороки можно несколькими методами. К ним относится:

  • удаление узкого участка с последующим сшиванием концов аорты (проводится только в том случае, если пораженный участок имеет небольшую протяженность);
  • замена удаленного участка аорты собственным сосудом;
  • замена удаленного участка протезом;
  • шунтирование – операция, в ходе которой пораженный участок не удаляется, а дополняется протезом;
  • стентирование – операция, в ходе которой в узкий участок вставляется баллон, расширяющий просвет аорты до нужного размера.

Заключение

Забота о грудничках подразумевает не только надлежащий уход, но и регулярное прохождение медицинского обследования. Чем раньше будет выявлен врожденный порок и начнется лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

Люди с сужением просвета аорты, сопровождающейся ярко выраженной симптоматикой, а также сердечной недостаточностью, живут не больше 35 лет. При этом причиной смерти чаще всего становятся патологические состояния, связанные с развитием осложнений.

К ним относятся:

  • инсульт;
  • сердечная астма и, как следствие, отек легких;
  • почечная недостаточность;
  • разрыв аневризмы;
  • воспалительные процессы в эндокарде.

Эти осложнения практически не поддаются медикаментозной коррекции, поэтому при подозрении на коарктацию аорты следует пройти обследование, в результате которого врач подберет оптимальный метод хирургического вмешательства.

Источник: http://serdechka.ru/bolezni/poroki-serdtsa/koarktaciya-aorty.html

Опасный порок сердца у новорожденных – коарктация аорты

Опасный порок сердца у новорожденных — коарктация аорты

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Описание заболевания

Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

  1. Предуктальная.
  2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  1. Инсульт.
  2. Гипертензия артерий пациента.
  3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  5. Деструктивные явления в области аневризмы.
  6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  7. Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

  1. Болевые ощущения в груди.
  2. Частые головные боли.
  3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
  4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв аневризмы, сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

  • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
  • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
  • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
  • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
  • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
  • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

  • Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
  • Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
  • Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.
  • Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.

Если есть риск уменьшения отверстия аорты в следующий раз, в нее помещаются стенты с последующим закреплением. Они помогают сохранять необходимый размер полости аорты.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания.

Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме.

Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/koarktaciya-aorty.html

Сам себе доктор
Добавить комментарий