Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет

Содержание
  1. Полицитемия истинная. Причины, симптомы, диагностика, лечение
  2. Общая информация
  3. Распространенность заболевания
  4. Патогенез
  5. Классификация заболевания
  6. Причины болезни
  7. Предрасполагающие к возникновению недуга факторы
  8. Клиническая картина
  9. Диагностика
  10. Каким должно быть лечение?
  11. Возможные осложнения
  12. Прогноз
  13. Истинная полицитемия: симптомы и лечение
  14. Причины, симптомы и стадии полицитемии
  15. Лечение полицитемии
  16. Кровопускание или флеботомия
  17. Миелосупрессивная терапия
  18. Эритроцитофорез
  19. Питание и ЗОЖ
  20. Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет
  21. Общие сведения о заболевании
  22. Причины заболевания
  23. Симптоматика полицитемии
  24. Диагностика заболевания
  25. Лечение эритроцитоза
  26. Осложнения при полицитемии
  27. Профилактические меры
  28. Полицитемия
  29. Причины полицитемии
  30. Симптомы полицитемии
  31. Лечение и прогноз полицитемии

Полицитемия истинная. Причины, симптомы, диагностика, лечение

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет

Полицитемия – это такое заболевание, которое можно определить, взглянув лишь на лицо человека. А если еще провести диагностическое обследование, то сомнений и вовсе не останется.

В медицинской литературе можно встретить другие названия данной патологии: эритремия, болезнь Вакеза. Вне зависимости от выбранного термина, заболевание несет в себе серьезную угрозу для жизни человека.

В этой статье мы более подробно расскажем о механизме его возникновения, первичных симптомах, стадиях и предлагаемых методах лечения.

Общая информация

Под истинной полицитемией понимается миелопролиферативный рак крови, при котором костный мозг продуцирует эритроциты в избыточных количествах. В меньшей степени наблюдается увеличение иных ферментных элементов, а именно лейкоцитов и тромбоцитов.

Красные кровяные тельца (иначе эритроциты) насыщают кислородом все клетки человеческого организма, доставляя его от легких к системам внутренних органов. Они также отвечают за удаление диоксида углерода из тканей и транспортировку его в легкие для последующего выдоха.

Эритроциты непрерывно продуцируются в костном мозге. Он представляет собой совокупность губкообразных тканей, локализуется внутри костей и отвечает за процесс кроветворения.

Лейкоциты – это белые кровяные тельца, которые помогают бороться с различными инфекциями. Тромбоциты представляют собой безъядерные клеточные фрагменты, активизирующиеся при нарушениях целостности сосудов. Они обладают способностью слипаться друг с другом и закупоривать отверстие, останавливая тем самым кровотечение.

Полицитемия истинная характеризуется избыточным продуцированием красных кровяных телец.

Распространенность заболевания

Данная патология, как правило, диагностируется у взрослых пациентов, однако может встречаться у подростков и детей. В течение длительно времени недуг может не давать о себе знать, то есть протекать бессимптомно.

Согласно проведенным исследованиям, средний возраст больных варьируется от 60 и приблизительно до 79 лет. Молодые люди болеют гораздо реже, но недуг протекает у них намного тяжелее.

У представителей сильного пола, если верить статистическим данным, в несколько раз чаще диагностируется полицитемия.

Патогенез

Большая часть проблем со здоровьем, связанных с данным заболеванием, возникает вследствие непрерывного роста числа эритроцитов. В результате кровь становится чрезмерно густой.

С другой стороны, повышенная ее вязкость провоцирует формирование сгустков (тромбов). Они могут препятствовать нормальному кровотоку через артерии и вены. Такая ситуация нередко становится причиной инсультов и сердечных приступов. Все дело в том, что густая кровь течет в несколько раз медленнее по сосудам. Сердцу приходится прилагать больше усилий, чтобы буквально ее протолкнуть.

Замедление кровотока же не позволяет внутренним органам получать необходимое количество кислорода. Это влечет за собой развитие сердечной недостаточности, головных болей, стенокардии, слабости и других проблем со здоровьем, которые не рекомендуется оставлять без внимания.

Классификация заболевания

  1. Длится от 5 лет и более.
  2. Селезенка нормальных размеров.
  3. Анализы крови показывают умеренное повышение числа эритроцитов.
  4. Осложнения диагностируются крайне редко.
  • II A. Полицитемическая стадия.
  1. Продолжительность от 5 и приблизительно до 15 лет.
  2. Наблюдается увеличение некоторых органов (селезенка, печень), кровотечения и тромбозы.
  3. Участков опухолевого процесса в самой селезенке нет.
  4. Кровотечения могут спровоцировать дефицит железа в организме.
  5. В анализе крови наблюдается стойкое увеличение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • II Б. Полицитемическая стадия с миелоидной метаплазией селезенки.
  1. Анализы показывают повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов.
  2. Наблюдается опухолевый процесс в селезенке.
  3. В клинической картине появляется истощение, тромбозы, кровоточивость.
  4. В костном мозге происходит постепенное формирование рубцов.
  1. В крови происходит резкое снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  2. Наблюдается выраженное увеличение в размерах селезенки и печени.
  3. Данная стадия, как правило, развивается через 20 лет после подтверждения диагноза.
  4. Заболевание может трансформироваться в острый или хронический лейкоз.

Причины болезни

К сожалению, в настоящее время специалисты не могут сказать, какие именно факторы приводят к развитию такого заболевания, как полицитемия истинная.

https://www.youtube.com/watch?v=GaccTAwCWRA

Большинство склоняется к вирусно-генетической теории.

Согласной ей, особые вирусы (всего их насчитывается около 15 штук) внедряются в организм человека и под воздействием некоторых факторов, отрицательно влияющих на иммунную защиту, проникают внутрь клеток костного мозга и лимфоузлов. Затем эти клетки вместо положенного созревания начинают стремительно делиться и размножаться, образовывая все новые фрагменты.

С другой стороны, причина полицитемии может скрываться в наследственной предрасположенности. Ученые доказали, что этому недугу в большей степени подвержены близкие родственники больного человека, а также люди с нарушениями структуры хромосом.

Предрасполагающие к возникновению недуга факторы

  • Рентгеновское облучение, ионизирующая радиация.
  • Кишечные инфекции.
  • Вирусы.
  • Туберкулез.
  • Хирургические вмешательства.
  • Частые стрессы.
  • Длительный прием некоторых групп лекарственных средств.

Клиническая картина

Начиная со второй ступени развития заболевания, в патологический процесс оказываются втянуты буквально все системы внутренних органов. Ниже перечислим субъективные ощущения больного.

  • Слабость и преследующее чувство усталости.
  • Повышенное потоотделение.
  • Заметное снижение работоспособности.
  • Сильные головные боли.
  • Ухудшение памяти.

Полицитемия истинная также может сопровождаться следующими симптомами. В каждом конкретном случае их выраженность варьируется.

  • Расширение вен и изменение оттенка кожного покрова. Пациенты отмечают наличие отчетливо выраженных расширенных вен. При данном заболевании кожа отличается красновато-вишневым оттенком, особенно он заметен на открытых частях тела (язык, кисти рук, лицо). Губы становятся синего цвета, глаза словно наливаются кровью. Такое изменение внешнего вида объясняется переполнением поверхностных сосудов кровью и заметным замедлением ее продвижения.
  • Кожный зуд. Такой симптом наблюдается в 40% случаев.
  • Эритромелалгия (кратковременные жгучие боли на кончиках пальцев рук и ног, которые сопровождаются покраснением кожи). Возникновение данного симптома связано с повышенным содержанием в крови тромбоцитов и формированием микротромбов.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Появление язв в желудке. Из-за тромбоза мелких сосудов слизистая оболочка органа теряет свою устойчивость к Helicobacter pylori.
  • Образование тромбов. Причины их возникновения объясняются повышенной вязкостью крови и изменениями сосудистых стенок. Как правило, такая ситуация приводит к нарушению кровообращения в нижних конечностях, мозговых и коронарных сосудах.
  • Боли в ногах.
  • Обильные кровотечения из десен.

Диагностика

В первую очередь врач собирает полный анамнез. Он может задать ряд уточняющих вопросов: когда именно появилось недомогание/одышка/болезненный дискомфорт и т. д. Не менее важно определить наличие хронических недугов, вредных привычек, возможных контактов с токсическими веществами.

Затем проводится физикальный осмотр. Специалист определяет цвет кожных покровов. Посредством пальпации и простукивания выявляет увеличение селезенки или печени.

Для подтверждения заболевания в обязательном порядке назначаются анализы крови. Если у пациента имеется данная патология, результаты теста могут быть следующими:

  • Увеличение количества эритроцитов.
  • Повышенные параметры гематокрита (процентное содержание красных кровяных клеток).
  • Высокие показатели гемоглобина.
  • Низкий уровень эритропоэтина. Этот гормон отвечает за стимуляцию костного мозга в процессе продуцирования новых эритроцитов.

Диагностика также подразумевает под собой аспирацию головного мозга и биопсию. Первый вариант исследования предполагает забор жидкой части мозга, а биопсия – твердого составляющего.

Заболевание полицитемия подтверждается тестами на генную мутацию.

Каким должно быть лечение?

Полностью побороть такое заболевание, как полицитемия истинная, не представляется возможным. Именно поэтому терапия фокусируется исключительно на уменьшении клинических проявлений и сокращении тромботических осложнений.

Пациентам в первую очередь назначается кровопускание. Данная процедура подразумевает под собой удаление небольшого количества крови (от 200 и приблизительно до 400 мл) с лечебной целью. Она необходима для нормализации количественных параметров крови и уменьшения ее вязкости.

Больным обычно прописывается «Аспирин» для уменьшения риска развития различного рода тромботических осложнений.

Химиотерапия используется для поддержания нормального гематокрита, когда имеет место сильный зуд или повышенный тромбоцитоз.

Пересадка костного мозга при данном заболевании осуществляется крайне редко, так как данная патология в случае адекватной терапии не является смертельно опасной.

Необходимо заметить, конкретная схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Вышеописанная терапия носит исключительно ознакомительный характер. Не рекомендуется пытаться самостоятельно справиться с этой болезнью.

Возможные осложнения

Данное заболевание является достаточно серьезным, поэтому не стоит пренебрегать его лечением. В противном случае возрастает вероятность появления малоприятных осложнений. К их числу относятся следующие:

  • Образование тромбов. Причины данного патологического процесса могут скрываться в повышении вязкости крови, увеличении количества красных телец, а также тромбоцитов.
  • Мочекаменная болезнь и подагра.
  • Кровотечения даже после незначительных оперативных вмешательств. Как правило, с такой проблемой приходится сталкиваться после удаления зубов.

Прогноз

Болезнь Вакеза – это редкое заболевание. Симптомы, появляющиеся на ранних стадиях его развития, должны стать поводом для незамедлительного обследования и последующей терапии.

При отсутствии адекватного лечения, если болезнь не была диагностирована своевременно, наступает смерть. Основной причиной летального исхода чаще всего выступают сосудистые осложнения или трансформация болезни в хронический лейкоз.

Однако грамотная терапия и четкое следование всем рекомендациям со стороны врача позволяют существенно продлить жизнь пациента (на 15-20 лет).

Надеемся, что вся представленная в статье информация окажется для вас действительно полезной.

Источник: http://fb.ru/article/175606/politsitemiya-istinnaya-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie

Истинная полицитемия: симптомы и лечение

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет

Истинная полицитемия или болезнь Вакеза — это хроническое заболевание, которое относят к эритрицозам с доброкачественным течением. Характерной особенностью патологии считается повышение количества эритроцитов на единицу объема крови. Увеличивается также гематокритная величина и вязкость крови.

О наличии у человека этого заболевания можно понять по внешнему виду. При истинной полицитемии лицо больного красного цвета. Покраснение равномерно распределяется по всей поверхности, цвет насыщенный.

Это состояние не проходит само по себе, как, например, если это прилив или неловкая ситуация. Только лечение может избавить от этой проблемы.

Причины, симптомы и стадии полицитемии

Истинная полицитемия — это заболевание, при котором увеличивается количество эритроцитов и повышается вязкость крови. Такое состояние может привести к образованию тромбов, поэтому лечение ее необходимо.

Истинной полицитемией чаще всего страдают мужчины шестидесятилетнего возраста. Это заболевание не слишком распространено и встречается раз на 25 тысяч человек.

Те, кого коснулась эта проблема, интересуются о причинах ее возникновения, но, к сожалению, точного ответа дать не может ни один врач.

Ученые предполагают, что патологию вызывают генетические аномалии. Но ген, из-за которого возникает плетора или увеличение объема крови, на данный момент обнаружить не удалось. Существует гипотеза, что возникновение полицитемии связано с нарушениями хромосомного аппарата, но с какими именно неизвестно.

https://www.youtube.com/watch?v=vZjoUad2vtU

Хоть неизвестны причины такого заболевания, как полицитемия, но симптомы его достаточно разнообразны.

Человек, который страдает этим заболеванием:

  • постоянно чувствует усталость;
  • не может работать на полную силу;
  • сильно потеет;
  • страдает от головной боли и головокружения;
  • плохо видит и слышит;
  • постепенно ухудшается память.

С развитием этой патологии возникают также проявления в виде:

  • болезненных ощущений в пальцах. Это происходит из-за того, что мелкие сосуды забиваются небольшими тромбами;
  • руки и ноги часто побаливают;
  • из-за тромбоза чешется все тело. Особенно этот симптом усиливается после принятия ванны или душа;
  • временами тело покрывает сыпь.

Эти ощущения возникают в связи с нарушением кровообращения.

К ним постепенно добавляются и такие признаки:

  • Кожа или слизистые оболочки из-за расширения капилляров, наполняются кровью.
  • В сердце возникают неприятные ощущения, как при стенокардии.
  • Увеличивается селезенка и в ней накапливаются тромбоциты. Из-за этого слева под ребром возникают неприятные ощущения. Также увеличивается и печень, что влечет за собой не менее болезненные ощущения.
  • Может развиться язвенная болезнь.
  • Мочеиспускание становится затруднительным. Это вызывает боли в пояснице.
  • Разрастается костный мозг, что вызывает боли в костях и суставах.
  • Периодически возникают кровотечения из носа, десен или внутренние кровоизлияния.
  • Развиваются сердечно-сосудистые заболевания. Например, артериальная гипертензия, которая вызывает инсульт или инфаркт.
  • Нарушаются защитные силы организма. Из-за этого иммунитет не может нормально реагировать на инфекцию, и начинаются воспалительные процессы.
  • Нарушение кровообращения не проходит мимо центральной нервной системы. Отклонения проявляются в виде бессонницы, ухудшения памяти, в некоторых случаях кровоизлияния в мозг.

Истинная полицитемия или эритроцитоз развивается не в один день, а постепенно. На начальных стадиях может не быть никаких признаков болезни.

На протяжении длительного времени больной проходит через три стадии полицитемии:

  1. На начальной стадии развития больной чувствует себя хорошо. Его ничего не беспокоит, нет никаких подозрений на болезнь. Это состояние может длиться около пяти лет.
  2. На второй стадии возникают клинические проявления патологии. Значительно увеличивается селезенка и печень, что вызывает массу неприятных симптомов. Поражаются и другие внутренние органы.
  3. Третья стадия называется термальной. Начинается злокачественный процесс со всеми сопутствующими ему симптомами. У больного сильно ухудшается самочувствие и работоспособность. Эта стадия заканчивается в большинстве случаев смертью больного, так как может разорваться селезенка, начинаются иммунно-воспалительные процессы и иммунодефицит, который не поддается лечению. На этой стадии происходит переход хронической эритремии в острый лейкоз.

Полицитемия, как это ни странно, имеет неплохой прогноз. Человек с ней может прожить несколько десятков лет. Если учесть, что патология развивается у людей после 60 лет, то такую продолжительность жизни можно считать неплохой. Но важную роль в том, сколько проживет больной, играет то, в какую форму лейкоза переродится третья стадия полицитемии.

Истинная полицитемия диагностируется в основном с помощью лабораторных исследований. Больному необходимо сделать анализ крови.

О наличии патологии могут свидетельствовать такие показатели:

  • сильно повысилось количество эритроцитов;
  • гемоглобин достигает 180г/л;
  • соотношение красной крови и плазмы выше нормы;
  • тромбоциты и лейкоциты увеличиваются в размерах, их количество также растет;
  • скорость оседания эритроцитов снижена или нулевая.

При полицитемии эритроциты не всегда меняются. Они могут оставаться нормальными. Иногда могут появляться и эритроциты разных размеров. О том, насколько болезнь тяжело протекает и каковы шансы на выздоровление, судят по состоянию тромбоцитов. Если их много, то болезнь протекает тяжело.

Кроме общего анализа крови, необходимы и такие исследования, как:

  1. Биохимический анализ крови. С его помощью определяют уровень мочевой кислоты и щелочной фосфатазы. Полицитемическая болезнь обычно приводит к увеличению количества мочевой кислоты в крови. Это явление свидетельствует о том, что у человека развивается подагра, как последствие полицитемии.
  2. Радиологическое исследование. Эта процедура позволяет понять, сколько в крови циркулирующих эритроцитов.
  3. Стернальная пункция. На цитологическое исследование берут костный мозг из грудины.
  4. Трепанобиопсия. Из подвздошной кости берут анализ на гистологическое исследование. Этот метод быстрее и точнее всех остальных позволяет определить наличие истинной полицитемии.
  5. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Эта процедура необходима для определения патологических изменений в печени, селезенке.

Лечение полицитемии

Истинная полицитемия является тем видом эритроцитоза, при котором показана миелосупрессивная терапия. Поэтому очень важно точно поставить диагноз.

Зная симптомы, и лечение врачу назначить легче. Поэтому больной должен точно объяснить специалисту свои жалобы. Это поможет в диагностике.

При назначении терапии учитывают, сколько больному лет, нет ли других заболеваний, как проявляется патология и каковы гематологические показатели.

Лечить болезнь могут несколькими вариантами. Стараются выбрать щадящее лечение полицитемии, но в тяжелых случаях необходимы сильные препараты.

Кровопускание или флеботомия

В некоторых случаях нет других вариантов — флеботомия является единственным способом облегчить состояние больного. Эта процедура показана только больным, не достигшим сорокалетнего возраста.

В самом начале лечения у больного через день берут по пол-литра крови. Пожилым людям также могут назначить кровопускание, но берут в два раза меньше крови два раза в неделю.

 Это делают до тех пор, пока количество эритроцитов не снизится.

После этого раз в месяц проводят анализ на определение гематокрита и, если необходимо, проводят дополнительные флеботомии. Кровопускание необходимо проводить также, если пациенту назначена операция.

Миелосупрессивная терапия

Эта процедура назначается, если у больного гиперметаболический синдром, тромбоз и неконтролируемый зуд. А также, если человеку больше шестидесяти лет и он плохо себя чувствует после флеботомии.

При миеллосупрессивной терапии назначают такие препараты:

  • Радиоактивный фосфор. Он помогает в большинстве случаев. Ремиссия может длиться от полугода до нескольких лет. Препарат хорошо переносят больные, у которых заболевание протекает стабильно. Но такое лечение повышает шансы на лейкозную трансформацию. После этого препарата часто развивается лейкоз, который не поддается лечению индукционной химиотерапией. Поэтому радиоактивный фосфор назначают только тем людям, которые вероятней всего умрут от осложнений полицитемии на протяжении нескольких лет.
  • Анагрелид. По сравнению с остальными, это относительно новый препарат. Его свойства до сих пор изучают. Есть информация, что его безопасно использовать для длительного лечения, так как он не вызывает лейкоз. Во время употребления препарата у пациента может возникнуть вазодилатация, головные боли, задержка жидкости и тахикардия. Чтобы устранить эти побочные эффекты, сначала препарат вводят в минимальной дозировке, постепенно ее повышая.
  • Интерферон. Его назначают, если гидроксимочевина не принесла результатов или ее нужно было отменить. Средство вводят под кожу трижды в неделю.
  • Гидроксимочевина. Этот препарат долгое время используют в миелосупрессивной терапии, но его свойства до сих пор изучают. Перед введением средства, пациенту делают кровопускание. Препарат вводят раз в день. Во время лечения каждую неделю больной должен сдавать кровь на анализ.

Когда состояние больного улучшается, необходимости сдавать анализы сокращают до раза в две недели и раза в месяц. Когда количество лейкоцитов и тромбоцитов уменьшится, гидроксимочевину отменяют. После небольшого отдыха лечение продолжают, снизив дозировку.

Если болезнь протекает тяжело и пациенту необходимо часто делать кровопускание, каждый месяц дозировку повышают на несколько миллиграмм. Побочные эффекты встречаются редко и могут проявляться сыпью, нарушением работы желудочно-кишечного тракта, лихорадкой, язвами на кожи и изменением состояния ногтей.

Если такое произошло, терапия прекращается.

Многие препараты, которые используют при миелосупрессивной терапии, способствуют развитию лейкоза, поэтому их лучше избегать.

Если больному назначено кровопускание в сочетании с миелосупрессивной терапией или без нее, нужно принимать Аспирин каждый день. Это необходимо для снижения риска тромботических осложнений. Препарат нужно принимать, если на него нет противопоказаний.

Эритроцитофорез

Эта процедура заключается в том, что из больного выкачивают литр либо полтора крови. Специальной аппаратурой проводят удаление эритроцитов. После этого, плазму, которая осталась, разбавляют физраствором, чтобы достичь первоначального объема и вливают в пациента. Это альтернативный вариант кровопускания. Такую процедуру можно проводить раз на несколько лет.

Опасным заболеванием является полицитемия, и лечение осложнений также необходимо, как и терапия самой патологии.

Могут быть назначены такие дополнительные средства:

  1. Если у больного повышено содержание в крови мочевой кислоты, ему назначают Аллопуринол.
  2. Сильный зуд кожи помогают снимать антигистаминные препараты, но это помогает не всегда и часто, единственным выходом является миелосупрессивная терапия. Очень важно после приема ванны при таком симптоме осторожно вытираться.
  3. При расширении мелких сосудов на руках, ногах, сопровождающихся сильными болевыми ощущениями, помогает Аспирин.

Хирургические вмешательства при полицитемии можно проводить после снижения уровня тромбоцитов.

Питание и ЗОЖ

Лечение истинной полицитемии должно включать также изменение рациона и образа жизни.

То, как больному нужно питаться, зависит от того, на какой стадии поставили диагноз:

  1. Если патологический процесс на начальном этапе развития, то разрешают есть все, кроме продуктов, которые стимулируют процесс кроветворения.
  2. На второй стадии рекомендуют ограничить или вовсе отказаться от употребления блюд из рыбы и мяса, бобовых и щавеля. Даже после выписки из больницы больной должен придерживаться рекомендаций и периодически приходить на осмотр.

С самого начала развития болезни всем пациентам советуют отдать предпочтение молочной и растительной пище.

Есть много поклонников народной медицины. Но важно помнить, что в случае с заболеваниями крови к таким методам лучше не обращаться.

Хоть и существует много трав для повышения уровня гемоглобина или разжижения крови, но нет таких растений, которые могли бы помочь при полицитемии. Поэтому не нужно пытаться вылечиться самостоятельно. Очень важно вовремя обратиться к врачу и начать лечение. От этого зависит, какой будет продолжительность жизни с таким диагнозом.

Чтобы повлиять на систему кроветворения, необходимо очень тонкое вмешательство, поэтому без специалиста не обойтись, симптомы и лечение — «удел» врача.

Люди с таким заболеванием должны помнить, что следить за своим состоянием необходимо, даже когда ничего не беспокоит. Следует периодически сдавать кровь на анализ и проходить обследование.

Профилактических мероприятий, которые позволили бы избежать истинной полицитемии, нет, так как предотвратить мутацию генов нельзя.

Но это не значит, что не нужно следить за своим здоровьем и отказаться от вредных привычек.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/istinnaya-policitemiya.html

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет

Сегодня мы поговорим о таком заболевании крови, как истинная полицитемия. Данная болезнь представляет собой патологию, при которой в циркулирующей крови повышенной количество красных кровяных телец.

Полицитемия несет большую, порой необратимую опасность для жизни и здоровья человека, поэтому важно распознать заболевание по первым его признакам для своевременной медицинской помощи и компетентного лечения.

Обычно данный синдром характерен для людей в возрасте после 50 лет, при чем более часто диагностируется у представителей мужского пола. Рассмотрим подробнее болезнь во всех ее аспектах: этиологию, виды, диагностику и основные способы излечения полицитемии.

Общие сведения о заболевании

В современной медицине полицитемия имеет несколько названий, например, болезнь Вакеза, также иногда ее называют эритроцитозом.

Патология относится к разделу хронических лейкозов и представляет активное увеличение концентрации в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, чаще всего специалисты данное заболевание относят к редкому типу лейкемии.

Медицинская статистика говорит, что истинная полицитемия ежегодно диагностируется только в 5 случаях на 1 млн. пациентов, обычно развитие патологии характерно для пожилых мужчин (от 50 до 65 лет).

К самым опасным осложнениям заболевания относят риск развития тромбозов и геморрагических инсультов, а также перехода полицитемии в острую стадии миелобластного лейкоза или в хроническую стадию миелолейкоза. Такое заболевание характеризуется рядом причин, которые мы рассмотрим ниже. Все причины эритремии делят на два вида: первичные и вторичные.

Причины заболевания

В современной медицине к первопричинам данной патологии относят следующие:

  • генетическая предрасположенность к повышенному производству эритроцитов;
  • сбои на генетическом уровне;
  • онкозаболевания костного мозга;
  • кислородная недостаточность также влияет на повышенное производство клеток крови.

Чаще всего эритремия имеет опухолевый фактор, характеризующийся поражением стволовых клеток, вырабатываемых в красном костном мозге. Результатом разрушения указанных клеток является увеличение уровня эритроцитов, что напрямую ведет к нарушению работы всего организма.

Заболевание имеет злокачественный характер, тяжело диагностируется и длительно лечится, и не всегда с положительным эффектом, сложная терапия обуславливается тем, что никакие методы лечения не могут влиять на стволовую клетку, подвергшуюся мутации, которая имеет высокую способность к своему делению.

Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, это обуславливается тем, что в сосудистом русле повышена концентрация эритроцитов.

У пациентов с полицитемией наблюдается багрово-красная кожа, часто больные жалуются на кожный зуд.

Ко вторичным причинам заболевания специалисты относят такие факторы, как:

  • патологии легких обструктивного характера;
  • легочная гипертензия;
  • сердечная недостаточность в хронической форме;
  • нет достаточного питания почек кислородом;
  • резкая смена климата, также развитие этого синдрома характерно для населения, проживающего в высокогорных районах;
  • различные инфекции, ведущие к высокой интоксикации организма;
  • вредные условия работы, особенно это касается работ, проводимых на высоте;
  • также заболеванием страдают люди, проживающие в экологически грязных районах, либо в непосредственной близости с производствами;
  • чрезмерное курение;
  • специалисты выявили, высокий риск развития полицитемии характерен людям с еврейскими корнями, это обусловлено генетической особенностью функции красного костного мозга;
  • ночное апноэ;
  • синдромы гиповентиляции ведет к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин наделяется способностью активно присоединять к себе кислород, при этом практически нет отдачи его тканям внутренних органов, что, соответственно, приводит к активному производству красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут провоцировать развитие эритремии, например опухоли следующих органов влияют на производство эритроцитов:

  • печени;
  • почек;
  • надпочечников;
  • матки.

Некоторые кисты почек и обструкция этого органа может увеличить секрецию клеток крови, что ведет к развитию полицитемии.

Иногда встречается полицитемия у новорожденных детей, данное заболевание передается через материнскую плаценту, происходит недостаточное поступление кислорода к плоду, вследствие чего и развивается патология.

Далее рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и лечение, какие есть осложнения полицитемической болезни?

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

  • резкое падение остроты зрения;
  • частые мигрени;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • проблемы со сном;
  • «ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

  • мышечные и костные боли;
  • на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
  • кровоточивость десен;
  • например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
  • пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

  • сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
  • ощущение жжения кончиков пальцев;
  • появление сосудистых «звездочек»;
  • кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
  • губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
  • глазные белки имеют склонность к покраснению;
  • пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

  • кожа малыша приобретает красный цвет;
  • при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
  • кроха рождается маловесным;
  • при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

  • уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
  • уровень эритроцитов повышен до 7,5х1012/л;
  • уровень лейкоцитов повышен до 12х109/л;
  • уровень тромбоцитов повышен до 400х109/л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии.

Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д.

Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами.

Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста.

Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

  • радиоактивный фосфор;
  • анагрелид;
  • интерферон;
  • гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания.

Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты.

После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года.

Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.

Осложнения при полицитемии

Специалисты отмечают следующие осложнения, которые сопутствуют развитию истинной полицитемии:

  • моча может приобретать резкий и неприятный запах;
  • часто больных полицитемией мучает подагра;
  • при полицетемии могут образовываться камни в почках;
  • почечные колики переходят в хроническую стадию;
  • нередко эритроцитоз сопровождает язва желудка или 12-перстной кишки;
  • нарушение функции кровообращения могут привести к образованию кожных язв;
  • часто данное заболевание провоцирует тромбоз;
  • кровоточивость десен, частые носовые кровотечения.

Профилактические меры

Развитие такого заболевания, как полицитемия можно предотвратить, необходимо придерживаться следующих профилактических мер:

  • полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от курения сигарет, именно никотин наносит вред организму и провоцирует данное заболевание;
  • если район неблагоприятен для проживания, то лучше сменить место жительства;
  • тоже самое касается и работы;
  • регулярно сдавать профилактические анализы крови, которые и могут показать наличие у пациента полицитемии;
  • необходимо ответственно отнестись к своему питанию, лучше ограничить потребление мяса, включить в свой рацион те продукты, которые стимулируют функцию кроветворения, отдавать предпочтение кисломолочным и растительным продуктам.

Помните, что своевременная диагностика и грамотная терапия полицитемии могут предотвратить развитие осложнений при указанном заболевании, но, к сожалению, при данной болезни нет гарантии полного излечения.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/istinnaya-politsitemiya.html

Полицитемия

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного.

Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых).

Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн.

населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин.

Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга.

Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции.

Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

https://www.youtube.com/watch?v=i8pax0Eu_CY

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени.

Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов.

В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

В гематологии различают 2 формы полицитемии – истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д.

Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

  • IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
  • IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК.

Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер.

Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Следствием неэффективного эритропоэза при полицитемии является повышение синтеза мочевой кислоты и нарушение пуринового обмена. Это находит клиническое выражение в развитии так называемого уратового диатеза – подагры, мочекаменной болезни, почечной колики.

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий.

Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией.

Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики.

При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х1012/л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х109/л), тромбоцитоз (свыше 400х109/л).

Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для исследования костного мозга при полицитемии более информативно проведение не стернальной пункции, а трепанобиопсии. При гистологическом исследовании биоптата выявляется панмиелоз (гиперплазия всех ростков кроветворения), в поздних стадиях полицитемии – вторичный миелофиброз.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты и инструментальные исследования – функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи, УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др. При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

Лечение и прогноз полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания.

Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии.

Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.).

Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором.

Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин, ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе – аллопуринол.

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии.

При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/polycythemia

Сам себе доктор
Добавить комментарий