Что такое микроскопический полиангиит и какие при нем шансы на жизнь?

Что такое микроскопический полиангиит и какие при нем шансы на жизнь?

Что такое микроскопический полиангиит и какие при нем шансы на жизнь?

Микроскопический полиангиит заболевание тяжелое, сопровождается воспалением некрупных сосудов и образованием в расположенных рядом тканях некротических областей. Поражаются многие системы и органы, но наибольшим изменениям подвергаются почки, легкие, кожа.

В почках происходит фокальное сегментарное воспаление, сопровождающееся некрозом, наличием в гломерулах полулуний, в клубочках — отложением комплемента и иммунных комплексов. В легких происходит поражение капилляров, в них обнаруживаются фибриноидные тромбы.

Причины

В большинстве случаев болезнь поражает мужчин, женщин реже (1,3:1), от 40 до 60 лет. Частота заболеваемости составляет 0,36 случая на 100 тысяч населения.

До конца причины остаются невыявленными. Существуют предположения, что играет значительную роль вирусная инфекция или иммуногенетические факторы.

Подтверждена связь между выработкой антител к цитоплазме нейтрофилов и развитием некротирующего васкулита.

Виды

Клиническое течение характеризуется несколькими вариантами:

  • латентный — преобладает суставной синдром, кровохарканье, гематурия;
  • непрерывно рецидивирующий — преобладание гломерулонефрита, кровохарканья , неспецифической симптоматики, каждые полгода-год наступают обострения;
  • подострый — характеризуется быстро прогрессирующим гломерулонефритом или тяжелым нефротическим синдромом;
  • молниеносный — в результате легочного кровотечения несколько недель спустя наступает летальный исход.

Классифицируется в зависимости от пострадавшей области:

  • почки — некротизируюший гломерулонефрит;
  • кожные покровы — лейкоцитокластический венулит;
  • легкие — геморрагический альвеолит;
  • реже встречаются нарушения артерий (крупные и средние).

Симптомы

В большинстве случаев возникают неспецифические проявления (лихорадка, слабость, потеря массы тела, мышечные боли). Начало заболевания может быть:

  • острым;
  • подострым;
  • первично-хроническим (редко).

Возможны проявления гриппоподобного состояния:

  • длительное время субфебрилитет;
  • боли в мышцах;
  • боли в суставах;
  • на конечностях высыпания в виде петехий.

В некоторых случаях симптоматика похожа на болезнь Вегенера:

  • вовлечение в процесс верхних дыхательных путей;
  • увеит;
  • конъюнктивит;
  • эписклерит.

В третьем варианте течения воспаляются суставы (мелкие и крупные), пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы кистей (их синовиальная оболочка). При поражении суставов начинаются артралгии (боли в суставах), в половине случаев — артриты крупных суставов.

Один из типичных симптомов микроскопического полиангиита — поражение периферической нервной системы (встречается до 40% случаев). Может развиться симметричная полинейропатия нижних конечностей с сенсорными нарушениями.

Поражение органов

Поражаются внутренние органы, наибольшую опасность представляет поражение почек и легких.

Патологический процесс в легких отмечается у 50% больных. В 40-80% случаев наблюдаются проявления геморрагического альвеолита, при котором:

  • одышка прогрессирует;
  • боль в грудной клетке;
  • кашель;
  • кровохарканье;
  • гипохромная анемия;
  • профузное легочное кровотечение (наиболее опасное проявление, возможен летальный исход).

Дыхательная недостаточность нарастает быстро, но отсутствуют ярко выраженные патологические изменения при выслушивании. На рентгене в легких обнаруживаются массивные инфильтраты и области с пониженной прозрачностью.

У 90-100% больных поражаются почки. Процесс в них сопровождается:

  • симптомами гломерулонефрита (нефротического, быстропрогрессирующего, латентного);
  • тубуло-интерстициального нефрита;
  • острой почечной недостаточности (олигурия отсутствует или выражена незначительно, в сыворотке крови быстро повышается концентрация креатинина и калия).

Поражение почек сопровождается мочевым синдромом (гематурией, протеинурией). При микроскопическом полиангиите гломерулонефрит нередко носит быстропрогрессирующий характер. Примерно у 20% больных выражена почечная недостаточность, им требуется гемодиализ.

Появляется сосудистая пурпура, в некоторых случаях — язвенно-некротические изменения кожи, захватывающие мягкие ткани (может образоваться асептический некроз).

Поражение глаз отмечается у 25% больных (эписклерит, кератоконъюнктивит), характер обратимый.

Опасность и осложнения

Быстрый летальный исход возможен при:

  • легочном кровотечении;
  • острой почечной недостаточности;
  • инфекционных осложнениях;
  • острой дыхательной недостаточности.

Реже болезнь осложняется:

  • колитом с кишечным кровотечением;
  • ишемическим энтеритом;
  • бронхообструктивным синдромом.

К какому врачу обращаться

Сначала пациенты начинают обследование у узких специалистов (нефролога, фтизиатра, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога, оториноларинголога). После того, как изолированные симптомы исключены, следует обратиться к врачу-ревматологу для проведения обследования и назначения лечения.

Диагностика

Диагноз основан на клинических признаках, результатах гистологического исследования (тканей почек, легочной ткани, слизистых оболочек, кожи), обнаружении в сыворотке крови антител к цитоплазме нейтрофилов. Чтобы уточнить степень развития проблемы проводят исследования:

  • общий анализ крови;
  • анализ на обнаружение в сыворотке крови железа;
  • общий анализ мочи;
  • анализ крови на С-реактивный белок, электролиты, фибриноген;
  • биопсия легкого, почки, кожи;
  • сцинтиграфия;
  • рентгенография грудной клетки;
  • компьютерная томография грудной клетки;
  • радиоизотопная проверка;
  • ультразвуковая диагностика.

Подтверждает диагноз обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител. Для оценки активности патологического процесса проводятся стандартные показатели воспаления (С-реактивный белок, фибриноген, СОЭ).

Важное значение имеет концентрация креатинина и электролитов в сыворотке, общий анализ мочи, расчет СКФ. Геморрагический альвеолит выявляется проведением контроля уровней гематокрина и гемоглобина, концентрации в сыворотке крови железа.

Проведение гистологического исследования почечной ткани, кожных покровов, легких позволяет обнаружить васкулит мелких сосудов без патогномических признаков. Обнаружить альвеолярное кровотечение можно по высокой скорости поглощения нетоксичной концентрации меченого угарного газа в газовой смеси.

Микроскопический полиангиит дифференцируют с:

  • туберкулезом;
  • атипичной пневмонией;
  • пурпурой Шенлейн-Геноха;
  • криоглобулинемией;
  • системной красной волчанкой;
  • болезнью Гудпасчера;
  • синдромом Черджа-Стросс;
  • ревматоидным артериитом;
  • гранулематозом Вегенера;
  • узелковым периартериитом (узнайте о нем больше).

Методы лечения

Основные цели лечения:

  • предупредить деструкцию тканей пораженных внутренних органов;
  • достигнуть состояния ремиссии;
  • повысить качество жизни;
  • увеличить продолжительность жизни;
  • предупредить обострения.

Процесс лечения состоит из 3-х этапов:

  • достижение ремиссии;
  • поддержание этого состояния;
  • лечение обострения.

На первом и третьем этапах все больные госпитализируются, в дальнейшем поддерживается ремиссия в амбулаторных условиях. Стараются улучшить состояние пациента, для этого купируют синдромы, вызывающие резкое ухудшение.

Постоянное наблюдение врача. Пожизненная терапия циклофосфамидом (каждые 10 дней внутривенно 1000 мг), иммуносупрессивными глюкокортикоидами (в пересчете на преднизолон 1 мк на кг веса), цитостатиками.

В некоторых случаях пульс-терапия (на короткий срок — глюкокортикостероиды в высоких дозах, обычно плазмаферез и метилпреднизолон). Больным с почкчной недостаточностью показан плазмофорез (при показателях креаимнмна больше 500 мкмоль/л). В стадии ремиссии назначают азатиоприн. В тяжелых случаях бывает эффективной экстракорпоральная гемокоррекция.

Течение заболевания сопровождается рецидивами, поэтому прием иммунодепрессантов длится несколько лет.

Прогноз и меры профилактики

Неблагоприятный прогноз. При условии лекарственной терапии выживаемость 5 лет составляет около 65%. Плохой прогноз при:

  • высокой протеинурии;
  • олигурии;
  • высоком креатинине крови (выше 500 мкмоль/л);
  • кровохарканьи;
  • отсутствии правильного лечения;
  • у людей в пожилом возрасте.

Больным микроскопическим полиангиитом требуется пожизненное наблюдение у врача-ревматолога и длительное лечение иммунодепрессантами. После достижения ремиссии могут возникать рецидивы. До сих пор не существует профилактических мер.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/mikroskopicheskij-poliangiit.html

1.Микроскопический полиангиит

Что такое микроскопический полиангиит и какие при нем шансы на жизнь?

План.

2.Эпидемиология.

3.Патогенез.

4.Клиническаякартина.

5.Диагностика.

6.Дифференциальнаядиагностика.

7.Показанияк консультации других специалистов.

8.Лечение.

9.Прогноз.

10.Списокиспользованной литературы.

1.Микроскопическийполиангиит.

Микроскопическийполиангиит — заболевание неясногогенеза, ассоциированное с выработкойантител к цитоплазме нейтрофилов ихарактеризующееся сочетаннымвоспалительным поражением несколькихорганов, чаще всего лёгких и почек, воснове которого лежит васкулит мелкихсосудов без формирования гранулём.

МКБ-10

М31.8Другие уточненные некротизирующиеваскулопатии

Примерформулировки диагноза

Микроскопическийполиангиит с поражением кожи (пурпура),суставов (артралгии), лёгких (геморрагическийальвеолит) и почек (быстропрогрессирующийгломерулонефрит, морфологически —экстракапиллярный гломерулонефрит свыраженным тубуло-интерстициальнымсиндромом), высокой степени активности,ассоциированный с антителами кпротеиназе-3.

2.Эпидемиология

Распространённостьи заболеваемость не изучены. Отдельныенаблюдения зафиксированы во всехвозрастных группах, мужчины и женщинызаболевают приблизительно с равнойчастотой.

3.Патогенез

Впоследние годы активно изучаетсяпатогенез системных васкулитов,ассоциированных с антителами к цитоплазменейтрофилов, в том числе микроскопическогополиангиита. Полагают, что основнаяроль в развитии заболевания принадлежитаутоиммунным реакциям.

Аутоантигеномпри микроскопическом полиангиите можетбыть протеиназа-3 (как и при гранулематозеВегенера), а также миелопероксидазаили, реже, другие ферменты, содержащиесяв цитоплазме нейтрофилов.

Изучаетсяроль иммунокомплексных и клеточныхреакций воспаления с возможным участиемт-лимфоцитов и клеток гранулоцитарногоряда, в первую очередь нейтрофилов имоноцитов.

4.Клиническая картина

Обычнозаболевание начинается остро илиподостро, однако имеются наблюдения ипервично-хонического течения. Чащевсего в дебюте развивается гриппоподобныйсиндром с субфебрильной, реже фебрильной,температурой тела, миалгиями, артралгиямии кожными петехиальными высыпаниямина конечностях.

Развитие кожной пурпурыобусловливает клиническое сходствомикроскопического полиангиита и пурпурыШенлейна–Геноха. Однако длямикроскопического полиангиита характерназначительно меньшее, по сравнению спурпурой Шенлейна–Геноха, числогеморрагических элементов на единицуплощади и более короткий срок ихперсистирования.

Язвенно-некротическиепоражения кожи не типичны.

Другимвариантом начала болезни, напоминающимгранулематоз Вегенера, может бытьпоражение верхних дыхательных путей(ринит, синусит, средний отит), в большинствеслучаев без развития эрозий и язвслизистых оболочек и без деструкциимягких тканей. Поражения гортани, какправило, не возникает. Как при гранулематозеВегенера, возможно вовлечение органазрения: конъюнктивит, эписклерит, увеит,однако развитие псевдотумора орбитыне характерно.

Микроскопическийполиангиит может начинаться со стойкоговоспалительного поражения крупных имелких суставов.

Возможны симметричныесиновиты пястно-фаланговых и проксимальныхмежфаланговых суставов кистей, которыемогут оставаться ведущим проявлениемболезни на протяжении нескольких месяцевили 2–3 лет, становясь причиной ошибочнойдиагностики ревматоидного артрита,однако деструкции хряща и формированияпаннуса, как правило, не возникает.

Одноиз типичных проявлений микроскопическогополиангиита — поражение периферическойнервной системы (развивается у 25–40%больных), возникающее несколько реже,чем при синдроме Чёрга–Страусс, носущественно чаще, чем при гранулематозеВегенера.

В отличие от узелковогополиартериита и синдрома Чёрга–Страусс,при микроскопическом полиангиитевозможно развитие не только асимметричногопоражения отдельных нервов ссенсорно-моторной дисфункцией, но исимметричной полинейропатии (чаще всегонижних конечностей) с преимущественносенсорными нарушениями.

Типичныеи наиболее угрожающие висцеральныепоражения — геморрагический альвеолит(40–80% пациентов) и гломерулонефрит(90–100% случаев).

Первымипроявлениями геморрагического альвеолитау большинства больных становятся кашель,прогрессирующая одышка, быстро нарастающаягипохромная анемия. В дальнейшемразвивается кровохаркание, возможноразвитие профузного лёгочногокровотечения.

Характерна диссоциациямежду быстрым нарастанием дыхательнойнедостаточности и наличием лишьнезначительных патологическихаускультативных изменений (небольшоеколичества незвонких влажных хриповили крепитации над поражёнными участкамилёгких).

Рентгенологические признакигеморрагического альвеолита включаютпоявление зон сниженной прозрачностилёгочной ткани по типу «матового стекла»и множественные двусторонние очаговыеи инфильтративные тени с нечёткимиконтурами и тенденцией к слиянию, неимеющие какой-либо специфическойлокализации.

В отличие от гранулематозаВегенера, очагов распада тканей иобразования полостей внутри инфильтратовне происходит. Вовлечение плевры нехарактерно.

Клиническаякартина гломерулонефрита примикроскопическом полиангиите аналогичнапоражению почек при гранулематозеВегенера и включает латентный,нефротический и быстропрогрессирующийварианты гломерулонефрита, а такжетубуло-интерстициальный нефрит и оструюпочечную недостаточность.

Отличительнойособенностью острой почечнойнедостаточности, которая может внезапноосложнить течение гломерулонефрита,как правило, на ранних стадиях болезни,является нередкое отсутствие или малаявыраженность олигурии при быстромповышении концентрации креатинина икалия в сыворотке крови.

Как и пригранулематозе Вегенера, артериальноедавление, как правило, остаётся нормальным.

Болеередкое висцеральное проявление —бронхообструктивный синдром, напоминающийбронхиальную астму на ранней стадииболезни, а впоследствии затрудняющийдифференциальную диагностику с синдромомЧёрга–Страусс. Возможен также ишемическийэнтерит и колит с абдоминалгиями икишечным кровотечением.

Источник: https://StudFiles.net/preview/5363388/

Опасность и течение системных васкулитов

Что такое микроскопический полиангиит и какие при нем шансы на жизнь?

Несмотря на современные технологии в сфере медицины и лекарственные препараты, есть болезни, поражающие тело человека. Что это такое – системный васкулит, многие знают не понаслышке.

Данное заболевание характеризуется несколькими патологиями, протекающими с воспалением и разрушением сосудов. Причем распад их стенок происходит независимо от калибра и величины артерии.

Результатом такого процесса становится недостаточность и ишемия всех органов и тканей организма.

Обычно это заболевание имеет хроническое течение с периодами обострений и ремиссий. Агрессия недуга во многом зависит от проводимой терапии и степени распространенности патологического процесса.

Симптоматика тоже бывает выражена по-разному, в зависимости от места локализации разрушенных кровеносных сосудов, и их размеров, чем крупнее сосуд, тем больший вред наносится телу и ухудшается общее состояние здоровья.

Что вызывает?

Как известно, системные васкулиты могут проявляться как следствие некоторых заболеваний, самостоятельно данный недуг не возникает.

Заболевания:

  1. Болезнь Хортона.
  2. Болезнь Каваски.
  3. Синдром Черджа-Стросса.
  4. Криоглобулинемический васкулит.
  5. Синдром Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит).
  6. Узелковый периартериит.
  7. Гранулематоз Вегенера.
  8. Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу).
  9. Микроскопический полиангиит.
  10. Системная красная волчанка.

Все указанные недуги протекают, поражая сосудистые стенки. Каждый из них отличается своеобразием проявлений, степенью разрушения, локализацией патологического воспалительного процесса и тяжестью поражения организма.

Однако, есть такие формы этих заболеваний, которые поражают только кожу, и доставляют человеку лишь небольшой дискомфорт.

Другие могут проявляться очень тяжело и привести к смерти, если своевременно не сделать все диагностические мероприятия и не провести адекватное лечение.

Системные васкулиты способны поражать не только сосуды на кожном покрове, их осложнения также касаются легких, сердца, печени, почек, суставов и всего остального.

Точно диагностировать данную болезнь могут только медики, после тщательного обследования пациента.

Васкулит системный не считается распространенным недугом, он встречается довольно редко, но в последнее время фиксируется много случаев данной патологии, в том числе и у детей.

Наиболее часто этому заболеванию подвержены мужчины среднего возраста, но есть определенные формы такой болезни, которые преимущественно поражают лиц женского пола. Дети болеют данным недугом очень редко.

Патогенез

Системные васкулиты влекут за собой большое количество разрушений в организме. Во время такого воспалительного процесса, проходящего в сосудах, их стенки поражаются. Каждый вид васкулита отличается своей клинической картиной, но есть общие проявления всех разновидностей данного недуга.

Изменения в организме:

  1. Поражение ротовой полости человека, обычно в виде стоматита. Такие нарушения могут носить рецидивирующий характер.
  2. Образование язв в районе мошонки у мужчин, а у женского пола в области влагалища и наружных половых органов.
  3. Поражение глазных яблок разной степени тяжести.
  4. Онемение верхних конечностей, возникающее неожиданно.
  5. Медленно развивающаяся хромота.
  6. Болевые ощущения в спине и конечностях, которые могут отдавать в полость живота.
  7. Потеря сознания.

Многие формы такой патологии схожи в своих проявлениях, но требуют соврешенно разной терапии.

Признаки

Системные васкулиты могут вызывать совершенно разную симптоматику, объединенную общими признаками, такими как, слабость, похудение, снижение аппетита, лихорадка. Кожный синдром проявляется геморрагической сыпью, некрозом кожи и язвами.

Нарушения в мышцах и суставах возникают по причине миалгии, артрита, артралгии. Нервная система при данных расстройствах отвечает полинейропатией или множественной мононейропатией.

Висцеральные поражения проявляются в виде инсульта, инфаркта миокарда, патологией глаз, легких и почек.

  1. Болезнь Хортона. При появлении этого недуга системный васкулит развивается затрагивая височные, сонные и позвоночные артерии. Симптомы возникают на основании таких нарушений, это головная боль выраженного характера, отеки области висков, гиперстезия, расстройства нервной системы.
  2. Болезнь Кавасаки. Слизистые, кожные, железистые поражения, часто у детей. Симптоматика включает в себя конъюнктивит, шелушение кожных покровов, эритему, отечность, сыпь пятнисто-папулезного характера, лихорадка. Отмечено поражение язычной области, а также губ. Иногда в данный процесс вовлекаются коронарные артерии, что может закончиться инфарктом, аневризмой.
  3. Сидром Черджа-Стросс. В этом случае симптомы имеют клиническую картину эозинофильной пневмонии и бронхиальной астмы, а также появляется полинейропатия. Часто отмечается у людей, побывавших в тропических странах, и у тех, кто имеет аллергический анамнез.
  4. Криоглобулинемический васкулит обусловлен воспалительным процессом в сосудах и их окклюзией, возникших на фоне криоглобулиновых комплексов. Проявляется крапивницей, пурпурой, артралгией, артритом, гломерулонефритом, лимфоденопатией.
  5. Синдром Шенлейн-Геноха счиатется разновидностью системного васкулита, поражающей преимущественно мелкие сосуды. Зачастую это происходит на фоне стрептококковой инфекции и фарингита. Часто наблюдается у детей. Симптомы проявляются в виде мелкопятнистых кровоизлияний, полиартрита, иммунокомплексного гломерулонефрита, полиартралгии, абдоминального синдрома.
  6. Узелковый париартериит. Системные васкулиты такого течения имеют симптоматику характерную некрозирующим изменениям в сосудах малого и среднего калибра, а также проявления полисистемных нарушений. Помимо общих недомоганий, у таких больных развиваются множественные расстройства. Почечная недостаточность, гломерулонефрит, пневмонии, артралгии, микроинсульт, полиневрит, коронарит.
  7. Гранулематоз Вегенера. Системные васкулиты такого течения отличаются разрушающим процессом в артериях воздухоносного тракта и почек. Симптоматика данной патологии проявляется язвенно-некротическим ринитом, проблемами с дыханием, синуситом, харканьем кровью, кашлем, признаками нефрита.
  8. Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу). Данный вид заболевания протекает с иммунокомплексным воспалением сосудов, капилляров, венул и артериол.Признаками являются типичные кожные высыпания в виде изъязвлений, пурпуры, волдырей, кроме того, может присоединиться полиартрит. Онемение конечностей, головная боль, низкое артериальное давление.
  9. Микроскопический полиангиит. Эта болезнь чаще наблюдается с поражением некротизирующего характера, капиллярита легочного русла и гломерулонефрита.
  10. Системная красная волчанка (СКВ). При этой патологии возникает разнообразная клиническая картина. Часто наблюдаются кожные проявления в виде крапивницы, пурпуры, подногтевых и околоногтевых микроинфарктов, синевато-фиолетовых пятен на коже, антифосфолипидного синдрома. Помимо видимых нарушений присутствует еще масса других негативных реакций, слабость, повышение температуры тела, ломота и боль во всем теле.

Прежде чем назначить лечение, больного необходимо тщательно обследовать. Выявить точную причину и вид васкулита довольно тяжело, а ведь от этого зависит результат терапии и самочувствие человека в будущем.

Классификация

Характер возникновения системных васкулитов может быть первичным и вторичным. При первичном васкулите заболевание протекает как самостоятельный воспалительный процесс в стенках сосудов. Данная патология и ее развитие связано с расстройством иммунной активности.

Воспаление затрагивает все слои ткани сосуда, в результате чего наблюдается окклюзия сосуда и расстройства микроциркуляторного характера, что в итоге провоцирует ишемию.

Такие клинические ситуации при тяжелом течении могут закончиться развитием некроза тканей и даже инфарктом.

Вторичный васкулит считается недугом, проявляющимся на фоне другого заболевания. Медики считают такое течение осложнением основной болезни или локальным факультативным расстройством. Кроме того, классификация васкулитов в современной медицине распределяет недуг на группы, которые формируются по калибру разрушенных сосудов.

Группы:

  1. Поражение крупных артерий.
  2. Поражение сосудов средних размеров.
  3. Поражение мелких сосудов.

Данную классификацию можно считать актуальной, так как медики используют именно такие термины для назначения диагностических мероприятий и лечения.

Лечение

Терапия больного этим недугом начинается только после установки точного диагноза. Большую роль в назначениях врача играют конкретные органы или места, наиболее пораженные болезнью,  а также стадия заболевания. При васкулите аллергической природы, когда нарушения происходят только на кожном покрове, особенного и серьезного лечения не требуется.

Важно отметить, что в первую очередь терапия направлена на снятие воспалительного процесса, происходящего в стенках сосудов и на налаживания нормального функционирования всех органов, пораженных данной патологией. Особенным моментом в лечении остается исключение последствий, очень важно, чтобы не развились осложнения, иначе терапия будет более сложной и долгой.

К сожалению, практически все виды васкулитов требуют приема глюкокортикоидов – гормональных средств. Только такой способ лечения позволит быстро устранить воспаление и уменьшить неправильную активность иммунитета. Кроме того, в качестве вспомогательного лекарства используются НПП, их действие нужно для того, чтобы снять болевые ощущения и снизить воспалительные проявления.

При васкулите геморрагического течения больному необходимы препараты антимикробного действия. Разжижение крови также нужно таким пациентам, ведь это препятствует образованию тромбов в сосудах. Если медикаментозная терапия препаратами бессильна, больному назначается химиотерапия с применением цитостатиков. Особо тяжелые случаи требуют более радикальных мер, таких как очищение крови.

Системные васкулиты считаются серьезным заболеванием. Важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не позволить болезни развиться. Люди, начавшие терапию этого недуга на ранней стадии, имеют хороший шанс на улучшение ситуации.

(2 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: http://SosudInfo.com/vessel/sistemnye-vaskulity.html

Микроскопический полиангиит

Что такое микроскопический полиангиит и какие при нем шансы на жизнь?

Микроскопический полиангиит – генерализованный некротизирующий васкулит, протекающий с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) легких, почек и кожи.

При микроскопическом полиангиите может отмечаться кашель, одышка, боли в грудной клетке, легочное кровотечение, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, почечная недостаточность, кожные петехиальные высыпания, артралгии. Лабораторным подтверждением микроскопического полиангиита служит обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов.

Лечение микроскопического полиангиита включает иммуносупрессивную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками, плазмаферез; при развитии почечной недостаточности – гемодиализ или трансплантацию почки.

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра с явлениями некротизирующего гломерулонефрита и легочного капиллярита. В связи с особенностями морфологических, клинических и иммунологических нарушений в 1948 г.

микроскопический полиангиит был выделен в отдельную нозологию. Распространенность микроскопического полиангиита составляет 0,36 случаев на 100 тыс. населения. В ревматологии заболевание регистрируется в 10 раз чаще, чем узел­ковый периартериит и в 2 раза чаще, чем гранулематоз Вегенера.

Микроскопический полиангиит практически с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин; чаще развивается у лиц старше 50-60 лет.

Этиология микроскопического полиангиита неизвестна. В настоящее время ведется изучение иммуногенетических аспектов патологии, исследуется пусковая роль вирусной инфекции в развитии заболевания.

Вместе с тем, достоверно известно, что основной механизм патогенеза некротизирующего васкулита связан с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), вызывающих повреждение эндотелия сосудов.

Аутоантитела обладают специфичностью в отношении миелопероксидазы (p-ANCA) и сериновой протеиназы (c-ANCA), реже – других ферментов нейтрофилов. В активную стадию заболевания антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляются у всех пациентов.

Патоморфологические изменения при микроскопическом полиангиите представлены некротизирующим васкулитом мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) без явлений гранулематозного воспаления.

Наиболее характерно поражение сосудов почек (некротизируюший гломерулонефрит), легких (геморрагический альвеолит, капиллярит) и кожи (лейкоцитокластический венулит).

Изредка поражаются артерии среднего и крупного калибра.

Дебют микроскопического полиангиита характеризуется появлением неспецифических гриппоподобных симптомов: субфебрильной температуры тела, мигрирующих миалгий и артралгий, общей слабости, недомогания, ночной потливости.

Примерно у трети больных развивается поражение верхних дыхательных путей (язвенно-некротический или атрофический ринит, синусит, средний отит) и зрительной системы (конъюнктивит, кератит, эписклерит, увеит).

Эти изменения обратимы и подвергаются обратному развитию на фоне терапии иммунодепрессантами.

Возможно возникновение стойких артритов мелких и крупных суставов, синовитов пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, периферической полинейропатии. Обычно уже в начальной стадии микроскопического полиангиита обнаруживается поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, эритемы, ливедо, узелковых или буллезных высыпаний, реже – язвенных изменений и асептических некрозов мягких тканей.

Ведущими проявлениями, определяющими течение и прогноз микроскопического полиангиита, служат легочный и почечный синдромы. Геморрагический альвеолит развивается более чем у половины пациентов.

Клинические проявления легочного синдрома включают кашель, прогрессирующую одышку, боль в грудной клетке, нарастающую дыхательную недостаточность.

Типично развитие кровохарканья, а иногда – профузного легочного кровотечения, которое является ведущей причиной смерти пациентов с микроскопическим полиангиитом.

Поражение почек по типу некротического гломерулонефрита обнаруживается практически во всех случаях заболевания. Патологический симптомокомплекс характеризуется стойкой протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, мягкой или умеренной артериальной гипертензией.

Течение гломерулонефрита при микроскопическом полиангиите быстропрогрессирующее, злокачественное, рано приводящее к развитию острой почечной недостаточности.

К нечасто встречающимся висцеральным проявлениям микроскопического полиангиита относятся бронхообструктивный синдром, ишемический энтероколит, протекающий с болями в животе и кишечным кровотечением.

Различают несколько вариантов клинического течения микроскопического полиангиита:

  • молниеносный – летальный исход наступает в течение нескольких недель вследствие легочного кровотечения или ОПН;
  • подострый – характерны тяжелый нефротический синдром или быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
  • непрерывно рецидивирующий – обострения наступают каждые 6-12 месяцев; в клиническом течении преобладает неспецифическая симптоматика, гломерулонефрит, кровохарканье;
  • латентный – доминируют суставной синдром, гематурия, кровохарканье.

Диагностика микроскопического полиангиита

В начальной фазе микроскопического полиангиита пациенты довольно часто обследуются у узких специалистов: отоларинголога, офтальмолога, дерматолога, пульмонолога, фтизиатра, нефролога и др. Однако после исключения изолированных синдромов, диагностикой и лечением заболевания занимается ревматолог.

Специфическим иммунологическим маркером микроскопического полиангиита служит обнаружение в сыворотке крови антител к цитоплазме нейтрофилов. С целью оценки степени активности патологического процесса исследуется общий анализ мочи и крови, фибриноген, С-реактивный белок, электролиты, креатинин, железо сыворотки крови.

В рамках морфологической верификации патологии может потребоваться проведение биопсии кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, легкого, почки. Рентгенография и КТ легких выявляют двустороннюю очаговую инфильтрацию, при длительном течении микроскопического полиангиита – легочный фиброз.

Широко используется ультразвуковая и радиоизотопная диагностика (УЗИ почек, сцинтиграфия легких и др.).

Дифференциальная диагностика проводится с узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера, ревматоидным артритом, синдромом Черджа-Стросс, болезнью Гудпасчера, системной красной волчанкой, криоглобулинемией, пурпурой Шенлейн-Геноха, атипичной пневмонией, туберкулезом и др.

Лечение микроскопического полиангиита преследует цели купирования обострений, достижения и поддержания ремиссии. В острой стадии лечение проводится в стационаре. На этом этапе назначается иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом.

Возможен вариант проведения пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с плазмаферезом.

В комплексном лечении быстропрогрессирующих, тяжелых форм микроскопического полиангиита используются и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез).

Поддерживающая иммуносупрессивная терапия продолжается даже после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии. При нарастании почечной недостаточности проводится гемодиализ; в терминальной стадии ХПН решается вопрос о возможности трансплантации почки.

Прогноз микроскопического полиангиита

Заболевание имеет относительно неблагоприятный прогноз. На фоне лекарственной терапии 5-летняя выживаемость составляет 65%. Плохими прогностическими факторами в отношении общей выживаемости служат кровохарканье, высокий уровень креатинина крови, олигурия, высокая протеинурия, пожилой возраст.

Основными причинами смерти выступают легочное кровотечение, острая дыхательная или почечная недостаточность, инфекционные осложнения. Пациенты с микроскопическим полиангиитом нуждаются в длительной терапии иммунодепрессантами и пожизненном наблюдении ревматолога. Профилактика заболевания не разработана.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/microscopic-polyangiitis

Микроскопический полиартериит симптомы и признаки

Что такое микроскопический полиангиит и какие при нем шансы на жизнь?

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) – некротизирующий васкулит с отложением небольшого количества или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды, в клинической картине которого доминируют некротизирующий нефрит и лёгочные капилляриты. В этой статье мы рассмотрим симптомы микроскопического полиартериита и основные признаки микроскопического полиартериита у человека.

Признаки микроскопического полиартериита

Этиология микроскопического полиартериита не изучена.

Основным патогенетическим механизмом в развитии некротизирующего васкулита и гломерулонефрита при микроскопическом полиартериите считают образование аутоантител к различным цитоплазматическим компонентам нейтрофилов (АНЦА).

Установлено, что при микроскопическом полиартериите АНЦА с одинаковой частотой специфичны в отношении сериновой протеиназы 3 (имеют циклоплазматическое свечение) и миелопероксидазы (имеют перинуклеарное свечение).

В активную фазу болезни АНЦА обнаруживают практически у 100% больных.

Патоморфология микроскопического полиартериита

Некротизирующий васкулит при микроскопическом полиартериите носит распространённый характер, поражаются многие органы и системы, но наиболее выраженные изменения наблюдают в лёгких, почках и коже.

В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфно-ядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы; при иммунофлюоресцентном исследовании не обнаруживают иммунных комплексов или AT к базальной мембране клубочков.

В лёгких первично поражаются капилляры альвеол с развитием геморрагического альвеолита.

Распространённость микроскопического полиартериита

Микроскопическим полиартериитом болеют чаще мужчины (1,3:1), средний возраст заболевших около 40 лет. В настоящее время некоторые авторы предлагают рассматривать все случаи некротизирующего васкулита, протекающего с гломерулонефритом, как микроскопический полиартериит, выделяя тем самым его из группы узелкового периартериита.

Симптомы микроскопического полиартериита

Микроскопический полиартериит по своим признакам выделен как вариант узелкового периартериита в 1948 г. У. Davison, J. Ball, R. Piatt среди пациентов, у которых поражение почек характеризовалось сегментарным некротизирующим гломерулонефритом.

В настоящее время микроскопический полиартериит рассматривается как самостоятельная нозологическая форма некротизирующего васкулита. В 1933 г.

на международной конференции в Chapel Hill (Северная Каролина, США) была разработана номенклатура системных васкулитов, рассматривающая микроскопический полиартериит как форму васкулита, ассоциированную с образованием АНЦА.

Основные симптомы микроскопического полиартериита

У всех больных заболевание начинается с неспецифических признаков в виде лихорадки, общей слабости, суставного синдрома, миалгий, потери массы тела. Суставной синдром включает артралгии, у половины больных – стойкие артриты крупных суставов.

Поражение кожи проявляется преимущественно в виде сосудистой пурпуры, иногда язвенно-некротические изменения распространяются на мягкие ткани вплоть до образования асептических некрозов.

Поражение верхних дыхательных путей возникает у 35% больных язвенно-некротическим ринитом, который подвергается обратному развитию при лечении иммунодепрессантами. В отличие от гранулематоза Вегенера, при гистологическом исследовании гранулём не обнаруживают.

Такой признак заболевания, как поражение глаз наблюдают у 25% больных в виде кератоконъюнктивита и эписклерита; как правило, они носят обратимый характер.

Основными клиническими проявлениями микроскопического полиартериита, определяющими прогноз заболевания, являются поражения лёгких и почек.

Поражение лёгких при микроскопическом полиартериите

Поражение лёгких возникает у 55% больных. Клиническими признаками лёгочного повреждения являются кашель, боль в грудной клетке, у 70% больных кровохарканье с развитием фульминантного лёгочного кровотечения в 10-15% случаев.

У большинства больных отмечают быстрое нарастание дыхательной недостаточности по рестриктивному типу. Рентгенологически в лёгких обнаруживают картину быстропрогрессирующего альвеолита (геморрагического, реже фиброзирующего).

Прогноз при развитии фульминантного лёгочного кровотечения, как правило, неблагоприятный.

Поражение почек при микроскопическом полиартериите

Поражение почек среди больных микроскопическим полиартериитом встречается в 100% случаев. Оно характеризуется развитием фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита в 85% случаев, сочетающегося с экстракапиллярной пролиферацией эпителиальных клеток и образованием “полулуний”.

Поражение почек проявляется мочевым синдромом – протеинурия и гематурия отмечаются у 80% больных, у 20% развивается нефротический синдром. Артериальная гипертензия (мягкая или умеренная) наблюдается у половины больных в среднем через год после появления первых признаков нефропатии.

Особенностью гломерулонефрита при микроскопическом полиартериите по сравнению с другими некротизирующими васкулитами является высокая частота быстропрогрессирующих форм.

Клиническими особенностями быстропрогрессирующего течения нефрита при микроскопическом полиартериите являются в разной степени олигурическая ОПН (42%) и нефротический синдром с более поздним обратным развитием при проведении иммуносупрессивной терапии.

Диагностика микроскопического полиартериита

Диагноз микроскопического полиартериита ставят на основании клинических признаков заболевания, гистологического исследования кожи, слизистых оболочек, лёгочной ткани, почек и определении АНЦА в сыворотке крови, которые достоверно обнаруживают в острую фазу болезни у 95-100% пациентов.

Дифференциальная диагностика микроскопического полиартериита

Дифференциальную диагностику проводят с гранулематозом Вегенера и заболеваниями, основным проявлением которых является лёгочно-почечный синдром: синдромом Гудпасчера, синдромом Черджа-Стросс, пурпурой Шёнляйна-Геноха, криоглобулинемией, васкулитом и нефритом, индуцированными инфекцией.

1.

В отличие от узелкового периартериита, при микроскопическом полиартериите поражаются мелкие сосуды, отсутствует артериальная гипертензия, инфицирование вирусным гепатитом В, значительно чаще обнаруживают АНЦА (в 80-100% случаев).

2.

В отличие от микроскопического полиартериита, для гранулематоза Вегенера характерно наличие гранулём дыхательных путей с распадом.

3.

При синдроме Гудпасчера отсутствуют признаки системного васкулита, в сыворотке крови и при биопсии почки обнаруживают AT к базальной мембране.

4.

Для эозинофильного васкулита (синдрома Черджа-Стросс) характерны бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, невысокая частота обнаружения АНЦА (10-15%).

Еще на эту тему:
Узелковый полиартериит симптомы

Источник: https://www.medmoon.ru/bolezni/bol104.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.