Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Содержание
  1. Болезнь Вальденстрема – признаки и симптомы, диагностика и лечение
  2. Эпидемиология
  3. Этиология
  4. Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
  5. Прогноз
  6. Болезнь Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, продолжительность жизни и лечение
  7. Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема?
  8. Симптомы
  9. Осложнения
  10. Диагностика
  11. Лечение болезни
  12. Прогноз продолжительности жизни пациентов и профилактика
  13. Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемия) — что это такое и как лечить
  14. Описание заболевания
  15. Симптомы патологии
  16. Макроглобулинемия и ее особенности
  17. Что провоцирует Макроглобулинемия Вальденстрема:
  18. Патогенез (что происходит?) во время Макроглобулинемии Вальденстрема:
  19. Симптомы Макроглобулинемии Вальденстрема:
  20. Основной клеточный субстрат болезни представлен малыми лимфоцитами, имеющими узкую зону цитоплазмы, чаще базофильной
  21. Диагностика Макроглобулинемии Вальденстрема:
  22. Лечение Макроглобулинемии Вальденстрема:
  23. При развитии цитопении и/ или кровоточивости цитостатическую терапию сочетают с периодическими курсами глюкокортикоидных гормонов в дозах, соответствующих 40-60 мг преднизолона с постепенным их уменьшением
  24. Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое
  25. Причины возникновения
  26. Распространенные симптомы
  27. Методы лечения
  28. Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, причины, прогноз
  29. Чем оно характеризуется?
  30. Патогенез заболевания
  31. Осложнения заболевания
  32. Лечение
  33. Профилактика
  34. Прогноз заболевания
  35. Опасность заболевания

Болезнь Вальденстрема – признаки и симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез/ ретикулолимфоматоз, макроглобулинемия Вальденстрема) – злокачественное новообразование в костном мозгу, состоящее из лимфоцитов и плазмоцитов.

Это системное заболевание кроветворящей системы человека проявляется неопластической пролиферацией компонентов иммунной клеточной системы с преимущественной локацией в костном мозгу, частичной – в селезенке, лимфатических узлах, других тканях и органах.

Болезнь Вальденстрема проявляется также усиленной продукцией на клеточном уровне макроглобулина IgM.

Начальные этапы заболевание по симптоматике схожи с хроническим лимфолейкозом (злокачественным новообразованием, состоящим из зрелых лимфоцитов). Отличить БВ от ХЛ можно по гиперпродукции белка класса IgM. Повышенное содержание макроглобулина в крови увеличивает его вязкость, что провоцирует тромбозы кровеносных сосудов и развитие местных инфарктов.

Болезнь Вальденстрема

Эпидемиология

Болезнь Вальденстрема относится к редко проявляющимся патологиям, при этом количество заболеваний мужчин вдвое превышает показатель заболеваемости у женщин (годовая статистика –0,34 случая против 0,17 соответственно на 100 тысяч населения). Среди всего спектра заболеваний гематологической направленности на макроглобулинемию Вальденстрема приходится не более 2% случаев. В частности, количество множественная миелома встречается примерно в 10 раз чаще, чем БВ.

Внимание! Среди пожилых людей болезнь встречается чаще, средний возраст заболеваемости болезнью Вальденстрема – 65 лет, при этом наблюдается тенденция уменьшения возрастного порога.

Болезнь Вальденстрема. Описание

Этиология

Из-за редкости заболевания его этиология на данный момент не выяснена. Не накоплено статистически достоверных данных о влиянии каких-либо внешних или связанных с профессиональной деятельностью факторов, приводящих к возникновению болезни Вальденстрема.

В то же время примерно у каждого пятого пациента соответствующий диагноз (или иные лимфопролиферативные патологии) отмечался у ближайших родственников, что говорит о большой роли наследственных факторов.

Считается, что главным фактором риска, который может привести к развитию БВ, является патология, проявляющаяся повышенной секрецией иммуноглобулина IgM.

На заметку! Существует мнение, что не меньшую значимость в развитии заболевания имеет вирусная составляющая.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Упоминается порядка 15 видов особых вирусов, которые при попадании в организм человека и при наличии определенных предрасполагающих факторов становятся причиной возникновения сбоя в иммунной системе, приводящих к резкому увеличению продуцирования белка IgM в зрелых лимфоцитах костного мозга.

Согласно некоторым статистически не до конца достоверным (доказанным) сведениям, возникновению болезни Вальденстрема может предшествовать воздействие следующих факторов:

ФизическиеХимическиеБиологические
Воздействие рентгеновского излученияПроизводственные – влияние красок, лаков, проникающих в организм через кожу, дыхательную систему, воду, продукты питанияКишечные инфекции
Нахождение в зоне воздействия ионизирующей радиацииЛекарственные – длительный прием антибиотиков, медпрепаратов с высоким содержимым солей золотаВирусные поражения
Туберкулез
Частые стрессы
Хирургические вмешательства

Макроглобулинемия Вальденстрема

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Клиническая картина БВ проявляется рядом синдромов, которые зачастую к собственно макроглобулинемии не относятся. В некоторых случаях на первоначальных стадиях патология развивается вообще бессимптомно, поэтому распознание болезни без соответствующих клинических анализов – задача непростая.

У кого встречается макроглобулинемия Вальденстрема

Общие симптомы болезни Вальденстрема:

  • слабость, жалобы на неважное самочувствие при отсутствии видимых причин для этого, желание отдыхать все больше времени, отсутствие положительных ощущений после длительного сна;
  • потеря веса, хотя это проявление сильно растянуто во времени: больной, не страдая отсутствием аппетита, постоянно худеет;
  • увеличения лимфоузлов также может указывать на проблемы с кроветворной системой – при их появлении и затвердении узлов следует обязательно обследоваться у специалиста;
  • одно из проявлений БВ – ухудшение зрения, что само по себе для пожилых людей считается распространенным явлением;
  • регулярные кожные кровоизлияния, а также кровотечения слизистых – характерный признак патологии. Геморрагический синдром чаще всего проявляется кровотечениями из десен, носа, кишечника (в последнем случае будут присутствовать резкие боли в области живота, каловые массы приобретают темный, почти черный оттенок). Причина плохой свертываемости крови – нарушения процессов склеивания тромбоцитов при наличии высоких концентраций белка IgM в крови. Часто именно этот симптом бывает основным проявлением возникновения заболевания;Формы заболевания макроглобулинемии Вальденстрема
  • появление кровоизлияний на глазной сетчатке свидетельствует о запущенности заболевания и большой вероятности неблагоприятного исхода его течения;
  • стабильное или периодическое повышение температуры до 37,3˚С;
  • головные боли;
  • повышенное потоотделение;
  • учащение случаев заболеваний, вызванных бактериальными инфекциями – это следствие ослабленного иммунитета;
  • возникновение тяжести в подреберье, вызванной увеличением линейных размеров печени/селезенки;
  • суставные боли, уменьшение подвижности суставов;
  • изменения цвета кожи, приобретающей бордовый или темно-красный оттенок;
  • перемежающаяся глухота (проявляется временной потерей слуха и его самопроизвольным восстановлением).

Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

Прогноз

Болезнь Вальденстрема прогрессирует достаточно медленно, среднее время выживаемости, по имеющимся сведениям, составляет порядка 5-8 лет. При этом индивидуальный разброс продолжительности жизни больных достаточно большой и зависит от возраста пациента, наличие в анамнезе тромбоцитопении/анемии (на момент проведения клинических анализов).

Оценка риска для больных БВ осуществляется с использованием прогностической шкалы, разработанной на основе клинической практики в 2009 году. Согласно ей, существует 3 группы риска с пятилетним уровнем выживаемости больных макроглобулинемией Вальденстрема:

  1. Низкого риска (>85%).
  2. Среднего риска (35-85%).
  3. Высокого риска (

Источник: https://med-explorer.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/simptomatika-i-diagnostika-serdechno-sosudistaya-sistema/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, продолжительность жизни и лечение

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Существует множество болезней, которые отличаются редкой распространенностью и обнаруживаются в исключительных случаях. Одной из подобных патологий является макроглобулинемия Вальденстрема.

Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема?

Это достаточно редкая костномозговая опухоль, сформировавшаяся из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток, для которой типично увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме того, патология сопровождается частыми носовыми кровотечениями, присутствием в крови аномального белка и анемией.

Это наследственная болезнь крови, т. н. гематологический синдром, характеризующийся присутствием в составе крови макроглобулина – белкового вещества, которое образуется вследствие деятельности В-лимфоцитов.

В результате излишнего продуцирования белков кровь становится чрезмерно вязкой, что приводит к проблемам тромбообразования и кровотечениям. Скорость сосудистого кровотока падает, развиваются кровезастои, угнетается кровесвертывающая способность. В итоге тромбообразующие процессы нарушаются, и появляется склонность к кровоточивости.

В нормальном состоянии В-лимфоцитарные клетки участвуют в образовании М-глобулина, но если функции костномозгового вещества по каким-либо причинам нарушаются (обычно вследствие опухолей), то происходит активная выработка макроглобулина.

Для подобной патологии характерна редкая распространенность – на миллион человек приходится лишь 3 случая заболеваемости, причем макроглобулинемия чаще обнаруживается у пациентов-мужчин после 55, а вот до 40-летнего возраста она практически не встречается.

Патогенетические основы заболевания обуславливаются размножением злокачественных клеток, способствующих выработке иммуноглобулиновых элементов.

Эти клетки распространяются в селезенку, печень и костный мозг. Там они стремительно плодятся и начинают продуцировать патогенетический макроглобулин. В результате и происходит формирование макроглобулинемии.

Предрасполагают к развитию макроглобулинемии такие факторы:

  • Рентгеновское облучение или радиационное воздействие;
  • Факторы химического воздействия, к которым относится применение определенных лекарственных препаратов (антибиотики или соли золота) и воздействие промышленных химических веществ (вдыхание либо чрезкожное попадание) вроде лакокрасочной продукции, эфиров и пр.;
  • Факторы биологического происхождения вроде вирусов, инфекций кишечника, туберкулезных поражений, стрессовых состояний или хирургического лечения.

До конца причины развития подобных патогенных процессов не определены. Хотя существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, согласно которой при наличии особых факторов в организм могут проникнуть вирусы (их полтора десятка). Эти вирусы пробивают иммунную защиту и попадают в костномозговые недозревшие клетки, провоцируя их бесконтрольное деление.

Определенную роль в развитии патологии играет и наследственно обусловленный фактор, потому как опухоли крови чаще развиваются в определенных семьях или у лиц, имеющих структурно-хромосомные нарушения.

Симптомы

До появления характерной симптоматики у пациентов с болезнью макроглобулинемии Вальденстрема наблюдается похудание, повышенная утомляемость, постоянное недомогание и чрезмерная слабость, гиперпотливость и артралгические проявления.

Кроме того, больные отмечают длительные признаки субфебрильной лихорадки, когда температура долгое время держится в пределах показателей в 37-38°С. С развитием патологии симптоматика дополняется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки.

Кроме того, у пациентов наблюдаются такие признаки патологии:

  1. Патологическая вялость;
  2. Периодическое ухудшение слуха, склонное к самостоятельному восстановлению;
  3. Явная заторможенность, иногда доходящая до потери сознания;
  4. Нарушение подвижности конечностей;
  5. Отложение белковых излишеств в тканях внутренних органов, приводящее к развитию функционально-суставных нарушений, проблем с сердечной деятельностью, увеличения языка и его плохой подвижности, дискомфорта и болезненности различных областей тела, вызванных нервными повреждениями.

Характерным признаком болезни макроглобулинемии Вальденстрема является склонность к десенным и носовым кровотечениям.

Значительно реже патология сопровождается подкожными кровоизлияниями. Подобная геморрагическая симптоматика обуславливается нарушенным тромбоцитарным склеиванием из-за повышенного содержания в крови белка.

Осложнения

Обычно макроглобулинемия сначала вовлекает в патологические процессы элементы сердечно-сосудистой системы вроде венул, капилляров и пр.

Поскольку интенсивность кровотока падает, то развиваются различные поражения глазной сетчатки и нарушения почечных функций, обусловленные мочекаменными процессами с уратными отложениями, сосудистой окклюзией и пр.

Кроме того, макроглобулинемические процессы сопровождаются патологическим снижением иммунной защиты и инфекциями, возникающими вследствие снижения общеорганической резистентности (оппортунистические инфекции).

Подобные инфекционные процессы часто приводят к развитию приобретенного ВИЧ. Подобные инфекции способны значительно осложнить общее течение и клиническую картину макроглобулинемии.

С дальнейшим развитием заболевания развивается анемия и коматозное состояние, связанное с потерей сознания вследствие блокирования сосудистого просвета в артериях мозга излишками белков.

Диагностика

Диагностирование патологии осуществляется на основании общей картины крови. Образование слипшихся эритроцитов и рост СОЭ, присутствие недозрелых лейкоцитов и повышенное содержание лимфоцитарных клеток – все это указывает на наличие макроглобулинемии Вальденстрема.

Дополнительной процедурой, подтверждающей подобный диагноз, является иммуноэлектрофорез, помогающий в выявлении чрезмерного содержания М-иммуноглобулинов в крови.

Кроме того, дополнительным признаком, помогающим в диагностике, является увеличение параметров печени либо селезенки и пр. Проводятся исследования вроде МРТ, ЭКГ, рентгенологическая диагностика, УЗИ, СКТ и прочие исследования.

Лечение болезни

На начальных этапах развития макроглобулинемии предполагается наблюдение за опухолевым процессом. Если наблюдается ускорение развития опухолевого процесса или рост костномозговой опухоли, то показано лечение.

Терапия предполагает использование нескольких методик:

  • Химиотерапевтическое лечение — предполагает применение медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Сюда относятся препараты-цитостатики, которые оказывают противоопухолевое действие;
  • Костномозговая трансплантация – подобная методика считается единственной, способной привести к полному излечению пациента;
  • Переливание эритроцитов – подобная методика необходима в случае развития ярко выраженной анемии, когда у пациента имеет место анемическая кома или уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л;
  • Экстракорпоральная терапия – предполагает проведение очистки крови посредством специализированных приборов вроде плазмафереза, гемодиализа или гемосорбции и пр.

Прогноз продолжительности жизни пациентов и профилактика

При наличии болезни макроглобулинемии Вальденстрема продолжительность жизни обычно составляет порядка 6-7 лет, при условии, что пациенту будет оказано своевременное и современная терапевтическая помощь.

К сожалению, специфических профилактических мер для предупреждения развития макроглобулинемии не предусмотрено.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/makroglobulinemiya-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемия) — что это такое и как лечить

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Макроглобулинемией Вальденстрема называют опухоль костного мозга, которая формируется из лимфоцитов, представляющих собой уникальный вид лейкоцитов, то есть белых кровяных телец, либо это также могут быть плазмоциты — созревшие клетки, обладающие способностью образовывать иммуноглобулины, а именно некие белки, принимающие участие в защитных реакциях человеческого организма.

Макроглобулинемия Вальденстрема была открыта в 1948 году.

Описание заболевания

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза — опухоли зрелых лимфоцитов.

  • Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема.
  • Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов.

В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Источник:

Макроглобулинемия и ее особенности

Под термином «макроглобулинемия» объединены клинические состояния с наличием моноклонального макроглобулина, который продуцируется В-лимфоидными элементами, ответственными в норме за синтез М-глобулина

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается в 10 раз реже, чем множественная миелома, чаще у мужчин. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет.

Что провоцирует Макроглобулинемия Вальденстрема:

Подобно миеломной болезни, она несколько чаще встречается у мужчин, а заболеваемость растет с возрастом (половина больных старше 64 лет). У некоторых больных IgM взаимодействует с миелин-ассоциированным гликопротеидом.

Этот гликопротеид утрачивается при демиелинизирующих заболеваниях периферической нервной системы, подобно хорошо изученному основному (ударение на втором слоге) белку миелина у больных рассеянным склерозом (не исключено, что потеря миелин- ассоциированного гликопротеида начинается раньше и более значительна, чем потеря основного (ударение на втором слоге) белка).

В некоторых случаях развитию макроглобулинемии Вальденстрема предшествует нейропатия.

Есть предположение, что болезнь начинается с вирусной инфекции, которая приводит к образованию антител, перекрестно реагирующих с компонентами здоровых тканей. Как и при миеломной болезни, поражается костный мозг, однако остеолиза и гиперкальциемии нет.

Уровень парапротеина в сыворотке тоже превышает 30 г/л, но из-за больших размеров молекулы IgM не проникают через клубочки, а легкие цепи экскретируются с мочой только у 20% больных. Поэтому почки при макроглобулинемии Вальденстрема страдают редко.

У 80% больных легкие цепи имеют изотип каппа.

Генетическая предрасположенность к макроглобулинемии Вальденстрема подтверждается случаями семейной макроглобулинемии, иммуноглобулиновых аномалий у некоторых родственников больных макроглобулинемией. Обсуждается роль воспалительных процессов и неоплазм в развитии макроглобулинемии.

Патогенез (что происходит?) во время Макроглобулинемии Вальденстрема:

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается изолированно и в сочетании со злокачественными лимфомами, неопластическими процессами, некоторыми инфекционными и воспалительными заболеваниями, а также как стабильная серологическая аномалия при отсутствии признаков злокачественного или другого заболевания (так называемая доброкачественная моноклональная гаммапатия).

Симптомы Макроглобулинемии Вальденстрема:

Задолго до появления выраженных клинических симптомов больные отмечают недомогание, слабость, похудание, нередко у них повышена СОЭ. По мере препрессирования заболевания развиваются гепато- и спленомегалия, увеличиваются лимфатические узлы.

В патологический процесс вовлекаются легкие, почки, центральная нервная система, стенка кишечника; костные боли не являются доминирующим симптомом, диффузный остеопороз чаще служит отражением возраста больных. Может развиваться мочекислая нефропатия и окклюзия гломерулярных капилляров.

  • Амилоидоз первоначально обнаруживается в печени и селезенке, описана амилоидная артропатия.
  • Иммунодефицитный синдром клинически проявляется повышенной наклонностью больных к инфекционным заболеваниям.
  • Синдром, обусловленный повышенной вязкостью сыворотки крови, наблюдающийся у 1/3 больных, характеризуется церебропатией, ретинопатией и кровоточивостью.

Геморрагический синдром в виде носовых, десневых, кишечных кровотечений и петехий на коже является следствием повышенной концентрации макроглобулина, который покрывает поверхность тромбоцитов, изменяя активность 3-го фактора тромбоцитов, а также результатом образования комплексов между макроглобулином и VIII фактором свертывания.

В стадии прогрессирования заболевания развивается анемия, у некоторых больных наблюдается нейтропения, панцитопения. В гемограмме у части больных увеличивается процент лимфоцитов.

В 50% случаев выявляется тромбоцитопения. Может наблюдаться гиперурикемия. Лимфоцитоз в пунктатах костного мозга отмечается у 90% больных.

Основной клеточный субстрат болезни представлен малыми лимфоцитами, имеющими узкую зону цитоплазмы, чаще базофильной

Гистологическая картина костного мозга и лимфатических узлов характеризуется диффузной или узловатой пролиферацией лимфоидных клеток и наличием белковых, PAS-положительных флоккулятов в цитоплазме клеток, межклеточных пространствах, пропитыванием белковыми массами стромы и стенок сосудов.

Одним из первых лабораторных признаков белковых нарушений является увеличение скорости оседания эритроцитов и образование «монетных столбиков».

При электрофорезе белков сыворотки крови выявляется гомогенный пик (М-градиент) с электрофоретической подвижностью в зоне бета или гамма.

Диагноз подтверждается иммуноэлектрофорезом, при котором устанавливается IgM-природа парапротеина. Макроглобулин содержит н или ламбда легкие цепи.

Ультра центрифугирование обнаруживает гомогенный IgM с константой седиментации 19S. IgM составляет от 20 до 70% общего белка плазмы.

Моноклональный IgM выявляют иммунофлюоресцентными методами в цитоплазме продуцирующих клеток и на поверхности большей части лимфоидных элементов. Мочевой протеин Бенс-Джонса выявляется 1/3 больных и идентифицируется как легкие цепи М-компонента.

Диагностика Макроглобулинемии Вальденстрема:

Макроглобулинемия диагностируется на основании характерных аномалий сывороточных протеинов и типичных изменений крови и костного мозга.

Если не увеличены лимфатические узлы, печень, селезенка или нет характерной картины костного мозга и концентрация макроглобулина в крови с годами не увеличивается, можно думать о доброкачественной моноклональной гаммапатии. Поскольку симптоматическая макроглобулинемия иногда встречается при различных опухолях и воспалительных заболеваниях, необходимы тщательные диагностические поиски с целью их исключения.

Лечение Макроглобулинемии Вальденстрема:

На ранних стадиях макроглобулинемии Вальденстрема при отсутствии признаков прогрессирования заболевания больным необходимо лишь диспансерное наблюдение гематолога. При увеличении лимфатических узлов, развитии синдрома повышенной вязкости крови назначают цитостатическую терапию.

Применяют хлорбутин (аналог лейкерана), мельфалан, циклофосфан. В результате лечения у большинства больных наблюдается уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, снижение уровня М-компонента, содержания макроглобулина и вязкости сыворотки, улучшение показателей гемоглобина.

Чаще используют хлорбутин по 6-8 мг ежедневно в течение 2-4 нед, при назначении более высоких доз (10-12 мг в день) возможно развитие необратимой костномозговой аплазии. Поддерживающие дозы препарата (2-6 мг) назначают ежедневно или через день.

Лечение проводят под систематическим контролем показателей крови и продолжают неопределенно долго, так как после отмены препарата быстро развивается рецидив, трудно контролируемый лекарственной терапией.

У некоторых больных с помощью хлорбутина поддерживается состояние компенсации в течение многих лет.

Противоопухолевым эффектом при макроглобулинемии Вальденстрема обладает циклофосфан в суточных дозах 50-200 мг (ежедневно). Препарат назначается преимущественно больным со значительным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, опухолевыми образованиями в области костей: циклофостерапию циклофосфаном можно сочетать с местным лучевым лечением.

При макроглобулинемии Вальденстрема одним из клинических проявлений опухолевой прогрессии могут быть опухолевые разрастания в лимфоидной ткани (с интра- и экстранодальной локализацией) и вне лимфоидных органов (в коже, подкожной клетчатке, костях, легких и т. д.).

В этих случаях назначают полихимио- или лучевую терапию в соответствии с принципами лечения лимфосарком.

При развитии цитопении и/ или кровоточивости цитостатическую терапию сочетают с периодическими курсами глюкокортикоидных гормонов в дозах, соответствующих 40-60 мг преднизолона с постепенным их уменьшением

Важная роль в системе лечения синдрома повышенной вязкости крови принадлежит интенсивному плазмаферезу, который проводят 2-3 раза в неделю, удаляя за одну процедуру от 1200 до 2000 и более мл плазмы (всего осуществляется не менее 10 процедур).

Источник: http://krovinushka.ru/zabolevaniya-krovi/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Болезнь Вальденстрема — это злокачественная патология органов кроветворения, которая сопровождается опухолевой пролиферацией клеток лимфоидного происхождения, повышением вязкости крови, цитопенией и в некоторых случаях геморраргическим синдромом, видоизменением лимфатических узлов (увеличиваются, затвердевают и воспаляются), ухудшением зрения и гиперсекрецией моноклонального IgM.

Макроглобулинемия Вальденстрема является довольно редкой болезнью. Первооткрывателем данного недуга является шведский врач Дж. Г. Вальденстрем. Чаще поражает мужчин в возрастном промежутке от 40 до 90 лет. Признаки заболевания проявляются медленными темпами, поэтому симптомы имеют не ярко выраженный характер.

Данная патология встречается в 10 раз реже, чем миеломная болезнь.

Причины возникновения

Отмечаются следующие факторы, способствующие возникновению патологии:

  1. Развитие макроглобулинемии Вальдестрема возможно после нейропатии.
  2. Заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, в результате которой образуются антитела, перекрестно реагирующие с компонентами здоровых тканей.
  3. Немаловажную роль играет генетическая (наследственная) предрасположенность, потому что заболевания крови обычно развиваются в семьях, имеющих структурно-хромосомные нарушения.
  4. Предпосылкой к началу заболевания могут служить рентгеновское и радиационное облучения.
  5. Химическое воздействие на организм, т. е. употребление лекарств, включающих в свой состав соли золота, или вредное воздействие веществ лакокрасочной продукции и эфиров.

Причины развития этого заболевания имеют различный и спорный характер.

Хотя на данный момент существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, она утверждает, что для развития заболевания достаточно наличия особых факторов для проникновения в организм вирусов, которые пробивают иммунную защиту.

Патогенез заболевания проявляется размножением клеток, имеющих злокачественный характер, которые провоцируют выработку иммуноглобулиновых элементов.

Образовавшиеся клетки внедряются во внутренние органы — селезенку, костный мозг и печень, — где начинают усиленно размножаться и вырабатывать патогенетический макроглобулин.

Распространенные симптомы

Ярко выраженные симптомы проявляются не сразу. Им предшествуют такие признаки, как упадок сил, недомогание, медленная потеря веса, повышение СОЭ.

Есть при макроглобулинемии Вальденстрема симптомы, говорящие о наличии заболевания:

  1. Пациенты жалуются на признаки субфебрильной лихорадки.
  2. Ухудшение слуха, которое имеет свойство самостоятельно восстанавливаться.
  3. Вялость и заторможенность, вплоть до потери сознания.
  4. Происходят белковые нарушения в организме. При лабораторном обследовании обнаруживается увеличение скорости оседания эритроцитов.
  5. Возникают болевые ощущения, затрудняется сердечная деятельность.
  6. Нарушается двигательная способность.
  7. Затем начинают проявляться гепа- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов.
  8. Болезнь поражает легкие, почки, центральную нервную систему, кишечник.
  9. Развивается остеопороз, но он также является возрастным состоянием.

Среди пациентов возрастают случаи инфекционных поражений в связи с иммунодефицитным синдромом. Вследствие повышения вязкости крови и концентрации макроглобулина начинает проявляться церебропатия, ретинопатия, кровоточивость из десен, носа и кишечника.

В процессе развития болезни возникает анемия, нейтропения и панциотопения. У половины пациентов развивается тромбоцитопения. 90% заболевших поражает лимфоцитоз костного мозга.

Костный мозг и лимфатические узлы приобретают диффузную или узловатую пролиферацию лимфоидных и присутствие белковых клеток, РАS-положительных флоккуляторов в цитоплазме и межклеточных пространствах. Стромы и стенки сосудов пропитываются белковыми массами.

Методы лечения

Для устранения макроглобуленемии необходимы:

  1. Химиотерапевтическое лечение.
  2. Костномозговая трансплантация — данная методика способна привести к полному избавлению от заболевания.
  3. Переливание эритроцитов — при ярко выраженной анемии.
  4. Экстракорпоральная терапия — плазмоферез, гемодиализ, гемосорбция.

Если диагноз поставлен на ранних сроках развития болезни и при отсутствии симптомов ухудшения состояния пациента, тогда назначается лишь диспансерное наблюдение у врача-гематолога.

Присутствие таких симптомов, как увеличение лимфоузлов, повышение вязкости крови, говорит о назначении циостатической терапии, которая включает в себя применение препаратов Хлорбутин, Мельфалан и Циклофосфан. У основного количества пациентов такое лечение ведет к положительной динамике.

При опухолевом разрастании лимфоидной ткани и органов назначается полихимио- и лучевая терапия.

Симптомы кровоточивости устраняют при помощи циостатической терапии с применением глюкокортикоидов.

Незаменимую роль в процессе лечения, для избавления от вязкости крови и криоглобуленемии играет применение интенсивного плазмафереза. Процедуру проводят 3 раза в неделю. Геморраргию лечат трансфузией эритроцитной массы.

В случае проявления симптомов инфекционного заболевания назначается противовоспалительное лечение и проводится иммунокоррекция.

При своевременной и правильно назначенной терапии срок продолжительности жизни пациентов составляет около 7-8 лет.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/bolezn-valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, причины, прогноз

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Наследственные заболевания крови встречаются довольно редко, однако представляют большую опасность для человека. Одним из таких заболеваний является макроглобулинемия Вандельстрема.

Чем оно характеризуется?

Под данным заболеванием в современной медицине понимается наследственный гематологический синдром, сопровождающийся наличием в крови макроглобулина. Данный белок образуется в результате деятельности моноклональных В-лимфоидных элементов крови (В-лимфоцитов).

В норме данные клетки отвечают за синтез в крови М-глобулина. При нарушении функции костного мозга (зачастую при развитии опухолевого процесса) происходит изменение в аминокислотном составе и генной последовательности, что приводит к синтезу макроглобулина, т.е. развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Заболевание встречается довольно редко, примерно 3 случая на миллион человек. Развивается оно преимущественно у мужчин в возрасте старше 55 лет. До 40 лет данная патология практически не встречается.

Каким же образом проявляется заболевание на клеточном и тканевом уровнях? Какие структуры поражаются в первую очередь и что в результате происходит?

Патогенез заболевания

В основе патогенза данной болезни лежит размножение клеток злокачественного клона плазматических элементов, способных к выработке иммуноглобулинов класса М. Данные клетки проникают в костный мозг, печень, селезенку, где начинают активно размножаться и секретировать патогенный макроглобулин. Таким образом развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Накопление патогенного белка в крови приводит к развитию ее вязкости. В результате этого снижается скорость кровотока по сосудам, что приводит к ее застою. Помимо этого, угнетаются плазменные факторы свертываемости крови (за счет окутывания и инактивации их макроглобулинами). Из-за этого нарушается нормальное тромбообразование, что в итоге приводит к повышенной кровоточивости.

Визуально, если изучить под микроскопом клетки костного мозга, можно увидеть там скопления “плазматизированных” лимфоцитов, большое количество зрелых В-лимфоцитов и секретирующих медиаторы воспаления тучных клеток. Все данные клетки говорят о том, что имеет место макроглобулинемия Вальденстрема.

Осложнения заболевания

Чем же может осложниться данное заболевание?

В первую очередь в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система, а именно мелкие сосуды – капилляры, артериолы и венулы. За счет сниженного кровотока наблюдается развитие ретинопатии, нефропатии. Поражаются почки. В данном случае характерно развитие окклюзии гломерулярных сосудов и мочекаменной болезни с отложением уратов.

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется снижением иммунитета и присоединением оппортунистической инфекции, осложняющей течение и диагностику основного заболевания.

По мере прогрессирования процесса отмечается угнетение практически всех ростков кроветворения и развитие панцитопении. Характерно развитие амилоидоза и поражения данным патологическим белком сосудов печени и селезенки, что еще больше ухудшает их и так нарушенную функцию.

Лечение

На ранних стадиях заболевания, если не имеется значительного поражения внутренних органов, специфическое лечение не показано. Зачастую такие пациенты находятся на диспансерном наблюдении у участкового гематолога.

При появлении первых симптомов и подтверждения, что данная болезнь – макроглобулинемия Вальденстрема, начинают специфическую терапию цитостатиками. Для лечения используют такие препараты, как “Хлорбутин”, “Циклофосфан”. Они обладают цитостатическим действием и подавляют активность злокачественного клона В-лифоцитов.

Назначают в первую очередь “Хлорбутин” по 6 мг ежедневно внутрь в течение 3-4 недель. Увеличение дозы чревато развитием костномозговой аплазии. После прохождения основного курса лечения назначают поддерживающие дозы препарата (2-4 мг) через день.

Для улучшения реологических параметров крови применяют плазмаферез. Курс лечения плазмаферезом проводится в течение использования цитостатиков. За процедуру показано удаление до 2 л плазмы с замещением ее на донорскую, инактивированную.

Профилактика

Так как заболевание является наследственным, сложно каким-либо образом повлиять на его развитие, ибо оно уже заложено в генах. Единственным способом избежать его развития является своевременная диагностика заболевания и грамотно составленный план лечения.

Косвенно повлиять на заболевание можно при соблюдении здорового образа жизни, отказа от курения и алкоголя, ограничения копченых и острых блюд.

Так как заболевание генетическое, то спровоцировать его развитие могут и некоторые вредные условия – работа с анилиновыми красителями, красками, лаками.

Частые вирусные инфекции также способны к изменению генома человека. Своевременное лечение таких болезней поможет предотвратить изменения в генах и предотвратить развитие макроглобулинемии.

К профилактическим мероприятиям можно отнести и ознакомление пациентов с особенностями заболевания и агитации их к соблюдению мероприятий здорового образа жизни.

Прогноз заболевания

Что же ждет пациентов, у которых развилась макроглобулинемия Вальденстрема? Прогноз заболевания зависит от степени тяжести болезни, развившихся осложнений и своевременности начатого лечения.

Если заболевание находится на ранней стадии развития, то в большинстве случаев удается предотвратить его прогресс. Такие пациенты пусть и не имеют шанса на полное излечение, использование поддерживающих доз цитостатиков все же позволяет значительно увеличить продолжительность их жизни.

Гораздо хуже обстоят дела у тех, у кого осложнилась макроглобулинемия Вальденстрема. Симптомы, прогноз при которых крайне неутешителен – амилоидное поражение печени и почек, частые кровотечения и развитие парапротеинемической комы. Если своевременно не оказать помощь таким пациентам, высока вероятность летального исхода.

Средняя продолжительность жизни у пациентов с данным заболеванием составляет около 4-5 лет. При правильно составленном плане лечения возможно увеличение ее до 9-12 лет.

Опасность заболевания

Учитывая то, что заболевание развивается довольно редко, крайне сложно заподозрить его развитие человеку, который с ним практически не встречался.

Учитывая, что в первую очередь с пациентом контактируют участковые терапевты, именно на их плечи и возлагается ответственность за то, чтобы своевременно была заподозрена и диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема.

Что это за заболевание, будут помнить далеко не все врачи, однако подумать о том, что у пациента имеется именно данная патология, учитывая все ее клинические проявления, должен любой терапевт.

В дальнейшем этого пациента будут вести гематологи, однако первичная диагностика лежит сугубо на плечах врачей поликлиник.

Несвоевременность определения этой болезни приводит к тяжелым последствиям, когда химиотерапия уже не будет эффективна. Именно поэтому следует знать о данном заболевании все, чтобы не пропустить его и не довести до запущенного состояния.

Источник: http://fb.ru/article/182520/makroglobulinemiya-valdenstrema-simptomyi-prichinyi-prognoz

Сам себе доктор
Добавить комментарий